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白塞病是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。白塞病需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因 语音
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现 语音
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
检查 语音
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
诊断 语音
白塞病常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
鉴别诊断 语音
白塞病需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的白塞病进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的白塞病进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞病进行鉴别。
7.急性脑血管病
如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的白塞病进行鉴别。
8.结核感染
常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的白塞病进行鉴别。
9.病毒感染
如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。
治疗 语音
白塞病以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
预后 语音
不同表现的白塞病患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。
预防 语音
目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。
病因 语音
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现 语音
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
检查 语音
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
诊断 语音
白塞病常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
鉴别诊断 语音
白塞病需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的白塞病进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的白塞病进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞病进行鉴别。
7.急性脑血管病
如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的白塞病进行鉴别。
8.结核感染
常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的白塞病进行鉴别。
9.病毒感染
如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。
治疗 语音
白塞病以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
预后 语音
不同表现的白塞病患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。
预防 语音
目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。
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白塞氏病具体的发病原因和发病机制尚不完全清楚,但大多数学者认为,是跟遗传因素,免疫功能紊乱和一些环境因素,包括各种细菌、病毒,等病原体的感染有关。白塞氏病是一种系统性血管炎病变,可以导致全身多系统、多脏器受累的情况。小儿白塞病是因为免疫调节、环境因素、遗传因素、感染因素所造成。主要的表现是口腔反复溃疡、阴部溃疡、眼睛红肿、视力下降,会出现青春痘样皮疹、关节部位还会有肿胀感。如果入侵消化道,系统还会出现吞咽困难、腹痛、腹泻以及反复烧心等表现。与此同时还会有食欲不振、全身性乏力等症状。首先需要尽快控制症状,防止内脏的损害。往往是上述多种因素,综合作用的结果,病情呈反复发作和缓解的交替过程,大部分患者经有效治疗后预后良好,如果肠白塞病合并有胃肠道溃疡,或者出现了严重的并发症,比如肠出血、肠穿孔、肠瘘或者感染等,也可能危及生命。这种疾病具体的发病原因和发病机制,尚不完全清楚,但多数学者认为,疾病的发生具有一定的遗传因素,而且也跟环境因素,免疫功能紊乱,病原微生物感染等有一定的相关性。肠白塞病,是一种系统性血管炎性的病变。神经白塞病是指由神经系统损害的综合症。其临床主要特点是口腔黏膜溃疡、眼部红膜炎、外阴部的痛性溃疡。病因为:病毒感染、细菌感染、自身免疫、遗传因素、环境因素。本病的主要症状表现:一、脑膜、脑炎的表现:发热、头痛、恶心、呕吐、视力下降。严重的患者出现意识障碍,人格行为改变,出现偏瘫、构音障碍、吞咽困难等。二、脑干性型:表现为交叉瘫、共济失调。三、脊髓型:表现为截瘫、二便失禁。根据临床的病史、症状、体格检查、血清免疫学检查、脑部核磁共振、脑血管造影检查等,临床可以诊断。
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1、病毒感染
病毒感染是诱发白塞病的主要原因之一。如果机体的免疫力能力比较低下,就很容易受链球菌或结核菌等病毒侵袭,继而引发感染而诱发白塞病。要避免病毒感染。
2、微量元素增多
若人体内的微量元素较高,也会增加白塞病的患病几率。据研究报告显示,白塞病患者病变组织中的有机氯、有机磷以及铜离子等微量元素含量均比常人要高,这主要是与职业因素或环境因素密切相关。
3、遗传因素
白塞病具有一定的遗传倾向,这种情况多发于地中海沿岸国家,若家族中有白塞病患者,则其罹患白塞病就会比他人更高,且家族中的男性比女性更易罹患白塞病。
4、免疫异常
白塞病的发生与免疫异常有很大的关系。临床发现,白塞病患者的血清中含有较多的抗口腔粘膜抗体以及抗动脉壁抗体等抗体,且血清中还存在一定的复合物,这些均与白塞病的病情活动相关。如果机体的免疫系统发生了异常,那么其罹患白塞病的可能性就会大大增加,因此建议大家平时重视运动和锻炼,以提高机体免疫力,进而降低白塞病的患病率。
病毒感染是诱发白塞病的主要原因之一。如果机体的免疫力能力比较低下,就很容易受链球菌或结核菌等病毒侵袭,继而引发感染而诱发白塞病。要避免病毒感染。
2、微量元素增多
若人体内的微量元素较高,也会增加白塞病的患病几率。据研究报告显示,白塞病患者病变组织中的有机氯、有机磷以及铜离子等微量元素含量均比常人要高,这主要是与职业因素或环境因素密切相关。
3、遗传因素
白塞病具有一定的遗传倾向,这种情况多发于地中海沿岸国家,若家族中有白塞病患者,则其罹患白塞病就会比他人更高,且家族中的男性比女性更易罹患白塞病。
4、免疫异常
白塞病的发生与免疫异常有很大的关系。临床发现,白塞病患者的血清中含有较多的抗口腔粘膜抗体以及抗动脉壁抗体等抗体,且血清中还存在一定的复合物,这些均与白塞病的病情活动相关。如果机体的免疫系统发生了异常,那么其罹患白塞病的可能性就会大大增加,因此建议大家平时重视运动和锻炼,以提高机体免疫力,进而降低白塞病的患病率。
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白塞病在当前的医疗水平里面,白塞病还没有研究出它具体的病因。可能是因为某些遗传的因素可能会高发,也有可能是病原体的感染也会导致这个疾病,还有就是体内免疫分子过于活跃也会导致。建议及时的去医院进行治疗,积极配合医生进行治疗塞氏病可能与遗传因素和病原体感染有关,主要以细小管炎为病理基础的慢性,进行性,多系统损害疾病,本病以反复发作和缓解交替进行为特点,具有较强的地区分布性,多见于地中海沿岸国家。
以口腔,外阴溃疡,咽炎皮肤损害为特征。少数患者因眼炎会有视力障碍,个别患者因内脏受损死亡外,大部分患者通过及时治疗预后良好。
以口腔,外阴溃疡,咽炎皮肤损害为特征。少数患者因眼炎会有视力障碍,个别患者因内脏受损死亡外,大部分患者通过及时治疗预后良好。
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白塞氏病是一种全身性的免疫系统疾病,属于全身血管炎的一种。此种疾病可以侵害人体的多个器官和系统,临床上主要表现为反复发作的口腔溃疡、会阴部的溃疡、眼部病变以及皮肤病变、关节、消化道的病变等等。严重者可以侵及神经系统特别是脑干,从而可能会危及生命。目前这种疾病的病因尚不明确可能跟遗传、感染、环境等多种因素引起的免疫功能紊乱有关系。所以说目前对这种疾病还没有彻底治愈的方法。
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