Question

运动神经元有什么具体表现？

Answer 1

运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。
一、典型症状

1、肌萎缩侧索硬化：常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。

2、进行性肌萎缩：常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。

3、进行性延髓麻痹：主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

4、原发性侧索硬化：常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。

Answer 2

运动神经元疾病在症状表现上，一般会出现肌肉无力，肌肉萎缩，肌束震颤这样的表现，另外会出现肌张力增高、健反射亢进、病理征阳性。

一般患者的首发症状表现多种多样，多数患者以不对称性的局部肢体无力起病，比如走路发僵、容易跌倒、手指活动不灵活，也可以出现吞咽困难，构音障碍为首发症状。

少数患者是以呼吸系统疾病起病，随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩，肌束震颤，抽筋，并扩展到全身其他的肌肉，进入到病程的后期，除眼球活动以外，全身各运动系统都会受累，累及呼吸肌出现呼吸困难，呼吸衰竭等，多数患者最终死于呼吸衰竭或者其他的并发症。

另外患者的起病部位以肢体无力较多，极少数出现吞咽困难、构音障碍起病，另外不同的疾病亚型，起病部位病程以及进展速度也不完全一样，对于运动神经元病目前没有特效的治疗方法。

Answer 3

运动神经元病是属于罕见疾病，患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时，患者可能会表现为手突然无法握住筷子，或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒，没有任何明显的症状。随着疾病的进展，患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛，并导致部分肢体活动出现困难，或者患者可能会出现语言含糊不清，有吞咽功能的肌肉开始出现问题，导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视，因为患者的症状并不重，如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查，部分运动神经元病可以被早期发现。
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