Question

什么是企鹅病？

Answer 1

企鹅病，不是我们熟知的那个“小企鹅”一拐一扭的向你走过来问你“盆友，充值才能变强，要买Q币不？”，企鹅病是指遗传性小脑性共济失调。遗传性小脑性共济失调（神经内科）是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明，病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。

小脑萎缩是一种遗传性的疾病，患者行走如企鹅般摇摇晃晃。步伐不协调，动作、言语、眼部活动失调为主要的小脑萎缩的症状。

企鹅病的临床表现：

1.运动失调的症状(脊髓机能障碍)，比如不受自己本身意识控制，双手出现不随意的震动。

不随意运动障碍，步行时出现摇晃，到后期会变成步行困难；四肢不能依照自己的意思活动，不能好好地使用筷子，写的字会变得混乱；说话时发音变得不清楚，意思变得不明了；不能很好地保持姿势，身体会左右倾斜。

2.多在30～60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒，此后可逐渐出现双上肢共济失调。

3.吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等。自律神经的症状(自律神经障碍)，起立性低血压，急速起立会出现晕眩。睡眠时无呼吸，睡觉的时候呼吸停止。出汗障碍、尿失禁。

4.双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。

5.无弓形足及心脏异常。

企鹅病的诊断鉴别：

1、进行性加重的共济失调，步态为醉酒样。发病年龄较迟，有常染色体显性遗传的家族史。

2、无心脏异常及弓形足，骨骼X线照片常正常。

3、排除其他类型的共济失调，排除脑瘫和运动神经元疾病及癌性小脑共济失调。

复健治疗：

1、尽量保持与社会接触，争取生活平衡。

2、选择适合自己体能状态的运动，以维持心肺耐力、肌力，使身体的柔软度处于最佳状态。

3、接受物理治疗、职业治疗或言语治疗，用以舒缓病情。

4、注意生活起居，不要固定在相同的姿势太久，常常活动手脚。

5、选择适合自己的工作和生活方式，尽可能与别人多交往，保持愉悦的心理状态。