扩张型心肌病简介
目录
- 1 拼音
- 2 概述
- 3 扩张型心肌病的病因
- 3.1 病毒性心肌炎
- 3.2 变态反应
- 3.3 高血压
- 3.4 营养不良
- 4 扩张型心肌病的病理变化
- 5 扩张型心肌病的诊断
- 5.1 症状
- 5.2 体征
- 5.3 辅助检查
- 5.3.1 心电图
- 5.3.2 胸大片
- 5.3.3 超声心动图
- 5.3.4 X线检查
- 5.4 排除其他心脏病
- 6 扩张型心肌病的治疗方案
- 6.1 治疗原则
- 6.2 药物治疗
- 6.2.1 心衰急性加重期
- 6.2.2 慢性心功能不全
- 6.2.3 心律失常
- 6.3 安装人工心脏起搏器
- 6.4 疗效评价
- 6.5 转诊
- 7 参考资料
- 附：
- 1 扩张型心肌病相关药物
1 拼音
kuò zhāng xíng xīn jī bìng
2 概述
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是原发性心肌病中最常见的，主要特点是不明原因的心脏扩大、收缩功能不全[1]。亦称充血型心肌病。扩张型心肌病起病缓慢，三大常见症状为心功能不全、心律失常和栓塞[1]。多数病情逐渐进展，死亡原因为顽固性心衰或恶性心律失常[1]。
扩张型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。主要临床表现为心悸、气促、胸闷、乏力、腹胀、心脏扩大、心律失常、收缩期杂音、肝肿大、水肿。
扩张型心肌病可发生于任何年龄，以中年人最多，男性多于女性。本病预后不良，死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可为严重心律失常或血栓栓塞。
3 扩张型心肌病的病因
病因不明，可能与下列因素有关：
3.1 病毒性心肌炎
近年来病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。
3.2 变态反应
本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。
3.3 高血压
本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。
3.4 营养不良
门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。
4 扩张型心肌病的病理变化
扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
5 扩张型心肌病的诊断
5.1 症状
原因不明的左心室或双心室扩大，心脏收缩功能降低；临床症状包括不同程度的心功能不全，常伴有心律失常，可有栓塞或猝死[1]。
扩张型心肌病发病多缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期有充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气促、乏力常见；有时可发生栓塞症状。
5.2 体征
心脏扩大，第一心音减弱，心前区收缩期杂音[1]。出现心力衰竭时可以出现呼吸困难、下肢水肿，肺部啰音等体征[1]。
心界两侧扩大，可反复出现各种心律失常，心音减弱，舒张期奔马律，收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。两肺底可闻罗音，肝大，下肢水肿，胸、腹水等。
5.3 辅助检查
5.3.1 心电图可见窦速、各种室内传导阻滞、多种心律失常和广泛的非特异的STT改变[1]。
心电图提示心肌损害、房室肥大及各种心律失常等，少数有病理性Q波。
5.3.2 胸大片心脏扩大[1]。
5.3.3 超声心动图全心扩大，心室壁弥漫性的运动减弱，左室射血分数低于50%[1]。
心脏内径增大，心室壁厚度正常或轻度增厚，左心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。
5.3.4 X线检查心脏普遍扩大，少数以左心室和左心房增大为主。心搏动减弱，多有轻或中度肺淤血。
5.4 排除其他心脏病
需排除其他特异性或地方性心肌病[1]。
6 扩张型心肌病的治疗方案
6.1 治疗原则
预防导致心衰加重的诱因，如劳累、感染、心律失常、快速输液等。药物治疗主要针对心功能不全[1]。
1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；
2.防治心律失常和心功能不全；
3.有栓塞史者作抗凝治疗；
4.有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；
5.严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植；
6.对症、支持治疗。
6.2 药物治疗
6.2.1 心衰急性加重期采用静脉强心、利尿、扩血管治疗[1]。
1）首选呋塞米20～40mg静脉推注或肌内注射，疗效差者可增加剂量[1]。
2）扩血管药物选择硝酸甘油或硝普钠静脉滴注[1]。
硝酸甘油起始剂量每分钟5～10μg，硝普钠起始剂量每分钟10μg/kg[1]。
3）强心选择去乙酰毛花苷0.2～0.4mg，用5%葡萄糖注射液20ml稀释后缓慢静脉推注，使用前要注意患者的心率不能过慢，有严重心动过缓病史者慎用[1]。
6.2.2 慢性心功能不全与心衰缓解期用药原则相同，选用口服药物，包括[1]：
1）利尿剂：氢氯噻嗪每日25mg，合并严重肾功能不全者呋塞米每日20mg。症状好转可间断服用[1]。
应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。
2）地高辛：一般每日0.125mg，肥胖或心脏很大者可能需要用到每日0.25mg[1]。
心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物如：多巴胺、多巴酚丁胺。
长期服用地高辛时患者如出现恶心、腹泻等消化道症状要注意有无洋地黄中毒[1]。
3）血管紧张素转换酶抑制剂：可以改善预后，应长期服用[1]。
可以选择卡托普利一日25～50mg，分三次服用[1]。
或者依那普利一日10～40mg，分两次服用。原则上使用患者血压能够耐受的最大剂量[1]。
开始服用血管紧张素转换酶抑制剂后2周要复查肾脏功能，如血肌酐及血钾[1]。
4）血管紧张素AT1受体拮抗剂（ARB）：改善心室重构，减少再住院率[1]。
缬沙坦80～160mg，一日1次。从小剂量开始逐步增加至常规剂量。[1]
5）β受体阻断药，首选美托洛尔一日12.5～250mg，两次服用，同样使用患者最大耐受剂量长期服用[1]；或比索洛尔初始剂量1.25～2.5mg，一天1次，逐步加量[1]；
次选阿替洛尔，剂量和疗程同美托洛尔[1]。
6）曾有明确心衰的患者可以加用螺内酯每日20mg[1]。
6.2.3 心律失常平时无症状心律失常无需治疗[1]。快速心房颤动，合并急性心衰静脉给予去乙酰毛花苷0.2～0.4mg，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔12.5～25mg；持续房性或室性心动过速、心房颤动可以静脉给予胺碘酮，首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴入时间不得短于10分钟），然后以每分钟1～1.5mg维持，6小时后减至每分钟0.5～1mg[1]。
在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；
有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；
使用胺碘酮前后应当注意甲状腺功能检测以及心电图的检测[1]。
6.3 安装人工心脏起搏器
对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；
有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
6.4 疗效评价
1.治愈：症状消失，心衰、心律失常被控制，心影缩小。
2.好转：症状改善，心衰、心律失常基本被控制。
3.无效：症状、体征无改善。
6.5 转诊
以下情况需要转三级综合医院或专科医院处理[1]：
（1）初诊怀疑此病者需转院确诊[1]；
（2）心衰急性加重，在给予最初的基本治疗后症状缓解不明显、影响血流动力学的严重心律失常以及合并血栓栓塞者需尽快转院进一步诊治[1]；
