纤维瘤会恶变吗?
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神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
疾病病因
本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
病理生理
皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。
病理病机
1、病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
2、病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。
临床表现
该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
诊断检查
咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。
治疗方案
主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。
应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育。
那些纤维瘤适合手术?
一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:
1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;
2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;
3)瘤体巨大、影响外部面容;
4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;
5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
疾病病因
本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
病理生理
皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。
病理病机
1、病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
2、病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。
临床表现
该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
诊断检查
咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。
治疗方案
主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。
应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育。
那些纤维瘤适合手术?
一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:
1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;
2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;
3)瘤体巨大、影响外部面容;
4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;
5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
2019-05-29
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乳腺纤维瘤是良性肿瘤,癌变可能性小。建议服用乳乐通调理,不妨试一下。
平时一定要注意乳房的保养,少吃油炸食品,动物脂肪甜,食及过多进补食品,要多吃蔬菜和水果,多吃粗粮,黑黄豆,最好多吃核桃,黑芝麻,黑木耳,蘑菇。
生活要有规律,劳逸结合,保持性生活和谐可调节内分泌失调,保持大便通畅会减轻乳腺胀痛,多运动防止肥胖提高免疫力,禁止滥用避孕药及含雌激素美容用品,不吃用雌激素喂养的鸡牛肉,自我检查和定期复查。
平时一定要注意乳房的保养,少吃油炸食品,动物脂肪甜,食及过多进补食品,要多吃蔬菜和水果,多吃粗粮,黑黄豆,最好多吃核桃,黑芝麻,黑木耳,蘑菇。
生活要有规律,劳逸结合,保持性生活和谐可调节内分泌失调,保持大便通畅会减轻乳腺胀痛,多运动防止肥胖提高免疫力,禁止滥用避孕药及含雌激素美容用品,不吃用雌激素喂养的鸡牛肉,自我检查和定期复查。
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