Question

运动神经元病怎么确诊？

Answer 1

ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。
中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括：
1.必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；②上运动神经元病损的体征；③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤；②肌电图提示神经源性损害；③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；④无传导阻滞。
4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征；②明显括约肌功能障碍；③视觉和眼肌运动障碍；④自主神经功能障碍；⑤锥体外系疾病的症状和体征；⑥Alzheimer病的症状和体征；⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。
上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。

Answer 2

运动神经元病的诊断是一个逐步排除的过程，要通过一些特殊的检查，排除其他所有疾病的可能性，才能被诊断为运动神经元疾病，运动神经元疾病发病的初期，会从一只胳膊或者是一条大腿，表现为持续无力，或者是痉挛开始，并且会导致这部分的肌肉出现活动困难，或者是从春燕，肌肉开始，导致了肌肉功能困难，患者通常会表现为吞咽困难相和等症状，医生会根据患者的临床症状，以及系统的辅助检查，来诊断是否患有运动神经元疾病。

Answer 3

运动神经元病不能靠某项检查确诊，而是要综合症状体征和辅助检查，并排除其它疾病。除了症状外，神经系统体查以及肌电图等结果都很重要

Answer 4

①一个或多个区域的肌肉跳动；
②肌电图显示广泛神经元性损害；
③正常运动和感觉传导速度（末端运动潜伏期可延长）；
④无传导阻滞。

Answer 5

可以去医院做个肌电图，配合经验丰富的医生来进行检查，