Question

进行性肌营养不良的发病原因？

Answer 1

肌营养不良主要是人体肌肉受到损伤，从而不能连续做出正常的动作，这个疾病的发生会破坏我们的行动力而造成的肌肉无力，让患者没有办法正常活动，给患者带来了非常严重的伤害性，所以面对肌营养不良这一疾病的发生，应该尽快的去治疗。

肌营养不良这一疾病的发生主要是遗传因素而引起的肌肉变性疾病，除了遗传因素之外，患者自身基因突变也是导致肌营养不良出现的一大原因，临床上主要是以进行性肌肉萎缩无力为症状表现，肌营养不良属于是遗传性疾病，到目前来说西医还没有特殊的有效治疗方法和药物，我们的中医认为肾是先天之本，肌营养不良属于中医萎症，和肾的关系是非常密切的，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐就会出现了肌肉无力和萎缩的症状。如果说某一种肌肉的基因发生了变化，那么就会产生变性和坏死，进而就会导致肌肉萎缩引起了进行性肌营养不良的症状，基因作用也是引起肌营养不良的一大因素。

肌营养不良的出现给我们身体健康带来了很大伤害性，一旦患上肌营养不良疾病之后患者会有走路摇晃以及平地摔倒的现象，所以，一旦患上肌营养不良之后应该尽快的去接受正规治疗，这样才能够减少肌营养不良给身体健康造成的伤害性，让身体早日康复。

Answer 2

肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。
临床表现
1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。

Answer 3

进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，散发病例可为基因突变，不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。

Answer 4

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病。临床特征为缓慢进行性、对称性肌肉无力和萎缩，血清CK升高，具有遗传性。肌电图提示为肌源性受损，病理显示广泛肌纤维萎缩呈小圆形，伴肌纤维变性、坏死和再生，严重者伴大量脂肪及结缔组织增生。目前无有效治疗方法。根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后，进行性肌营养不良可分为以下几种类型：假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良，先天性肌营养不良等。