Question

渐冻症肌肉逐渐萎缩，意识感觉却是清晰的吗？

Answer 1

渐冻症肌肉逐渐萎缩，意识感觉却是清晰的
渐冻症即肌萎缩侧索硬化 (ALS)，是一种不可逆的致死性运动神经病，病变主要在脑干、脊髓前角和额叶的皮质运动神经元。患病早期以四肢肌肉无力、腘动、容易疲劳等症状为主，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭而亡。

该病因症情复杂故早期诊断较难，后期诊断主要依靠其临床表现和相应的辅助检查如：肌电图、MRI 和经腰穿检测脑脊液中氨基酸的含量、肌肉活检等，该病预后欠佳，世界医学界俗称其为“超级癌症”，多见于中老年人 ,青少年少见 , 并且有有家族性倾向。

目前其病因及发病机制尚不清楚，而医学界对于该疾病也没有十分有效的治疗，目前西医主要以兴奋性氨基酸拮抗剂、抗氧化剂、神经营养、免疫治疗改善患者的临床症状为主，在治疗ALS中，目前获得美国FDA通过批准用药为利普唑 -- 抗兴奋性氨基酸毒物的药物，该药是一种谷氨酸的拮抗剂，可减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。采用利鲁唑治疗ALS，在一定程度上能够缓解患者的症状，使患者的生存期延长，但是不能使患者的肌力好转，并且因其价格昂贵，很多患者无法承担长期使用此药。

Answer 2

渐冻症是一种运动神经元疾病，医学上称为肌萎缩侧索硬化。主要症状表现为肌肉的萎缩和无力，身体仿佛被逐渐冻住一样，不能自由活动。
1、肌无力与肌萎缩：首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病情发展，逐步蔓延至躯干和颈部，最后到面肌和咽喉肌，导致说话不清、吞咽困难、咀嚼无力等。少数肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。
2、意识清醒：渐冻症一般没有客观的感觉障碍，在整个发病过程中，病人的意识会始终保持清醒。
目前渐冻症病症是无法做到治愈的，因此早发现，早治疗，是改善渐冻症病情的最有效方法，早期的渐冻症患者多表现为为肌肉无力、萎缩或言语不清等，如果发现有这类情况，应当及时到医院进行检查就诊