恶性神经鞘瘤简介
目录
- 1 拼音
- 2 英文参考
- 3 疾病分类
- 4 疾病概述
- 5 症状体征
- 6 病理生理
- 7 诊断检查
- 8 治疗方案
- 9 相关出处
- 附：
- 1 恶性神经鞘瘤相关药物
1 拼音
è xìng shén jīng qiào liú
2 英文参考
malignant neurinoma
malignant schwannoma
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜：可分为6型：
1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。
2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。
3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。
4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。
5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。
6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。
5 症状体征
此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。
6 病理生理
此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。
7 诊断检查
应与下列疾病区别：①纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色著红色。
8 治疗方案
应扩大切除，以免复发。
9 相关出处
皮肤病学
恶性神经鞘瘤相关药物
- 苯芴醇胶丸
T1/2为24～72小时。【适应症】主要用于治疗恶性疟疾，尤其适用于抗氯喹虫株所致的恶性疟疾的治疗...
- 氯屈膦酸二钠胶囊
动物（大鼠）骨内半衰期至少三个月。【适应症】1．恶性肿瘤并发的高钙血症。2．溶骨性癌转移引起的骨痛...
- 注射用硫酸长春地辛
度的数倍。【适应症】对非小细胞肺癌、小细胞肺癌、恶性淋巴瘤、乳腺癌、食管癌及恶性黑色素瘤等恶性肿瘤...
- 氯屈膦酸二钠胶囊
动物（大鼠）骨内半衰期至少三个月。【适应症】1．恶性肿瘤并发的高钙血症。2．溶骨性癌转移引起的骨痛...
- 注射用硫酸长春地辛
