Question

风湿性心脏病

Answer 1

风湿性心脏病（rheumatic heart disease）可分为风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）、风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）和风湿性心外膜炎（rheumatic pearicarditis），若病变累及心脏全层则称为风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）。儿童风湿病患者中，65%~80%有心脏炎的临床表现。

　　1. 风湿性心内膜炎

　　风湿性心内膜炎是风湿病最重要的病变，主要累及心瓣膜，引起瓣膜炎，也可累及瓣膜邻近的心内膜和腱索，引起瓣膜变形和功能障碍。病变主要累及二尖瓣，其次是二尖瓣和主动脉瓣同时受累，三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。

　　病理变化

　　肉眼观，病变早期受累的瓣膜肿胀、增厚，失去光泽，继而病变瓣膜不断受到血流冲击和瓣膜不停的关闭和开放等摩擦作用，使瓣膜表面，尤以闭锁缘处内膜损伤，形成粗糙面，导致血小板在该处沉积、凝集，形成串珠状单行排列的，大小如粟粒（1~3mm），灰白色，半透明的，与瓣膜粘连牢固不易脱落的疣状赘生物。镜下，瓣膜胶原纤维肿胀，黏液样变性及纤维素样坏死。疣状赘生物是由血小板和纤维素构成的白色血栓。其基底部有少许的炎细胞浸润，有时可见肿大的纤维母细胞和多少不等的风湿细胞，典型的风湿小体少见。

　　病变后期，心内膜下风湿病变发生纤维化，心瓣膜和腱索中的赘生物发生机化，形成灰白色瘢痕。导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，瓣叶之间发生纤维性粘连，腱索增粗和缩短，最终导致瓣膜病（瓣膜狭窄和/或瓣膜关闭不全），引起血流动力学改变甚至心力衰竭。左心房后壁可因机化增厚、粗糙和皱缩，称为McCallum斑（McCallum patch）。

　　临床病理联系

　　风湿性心内膜炎时，由于病变反复发作后使瓣膜变形引起瓣膜病，可出现心脏杂音和心房、心室肥大、扩张、全身淤血等心力衰竭表现。

　　2. 风湿性心肌炎

　　病变主要累及心肌间质结缔组织，特别是小血管周围的结缔组织。病变早期心肌间质结缔组织发生黏液样变性和纤维素样坏死，继而形成风湿小体。风湿小体灶性分布，呈梭形，大小不一，发生于心肌各处，但以室间隔、左室后壁、左心房及左心耳等处较多。病变后期，风湿小体纤维化，形成梭形小瘢痕。儿童的心肌炎常为弥漫性间质性心肌炎。

　　临床病理联系

　　风湿性心肌炎时，在心肌间质形成的多少不等的灶状风湿小体逐渐机化形成瘢痕影响心肌收缩力，临床上表现为心搏加快，第一心音低钝。这可能是由于病变波及房室结或迷走神经兴奋所致。

　　3. 风湿性心外膜炎

　　常伴有风湿性心内膜炎和风湿性心肌炎的同时发生。风湿性心外膜炎的病变特点是浆液和/或纤维素渗出，有时可见风湿小体形成。心外膜大量浆液渗出时，心包腔内可见大量液体潴留，形成心包积液。大量纤维素渗出时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏不停搏动和摩擦而形成无数的绒毛状物质，覆盖在心脏表面称为绒毛心。恢复期，浆液逐渐被吸收，纤维素也大部分被溶解吸收，少数患者心脏表面纤维素未被溶解吸收而发生机化粘连而引起缩窄性心包炎，致使心脏功能发生障碍。

　　临床病理联系

　　风湿性心外膜炎时，当心外膜大量浆液渗出时则表现为心包积液，听诊时心音遥远，叩诊左、右心界扩大，X线检查心脏呈烧瓶状。当心外膜大量纤维素渗出时，患者有心前区疼痛，可闻及心包摩擦音。少数病例，心包脏、壁两层发生粘连，形成缩窄性心包炎导致心功能障碍。