Question

“渐冻人”霍金去世 你了解“渐冻症”么

Answer 1

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数情况可以活的更久，并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。然后会出现肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。

Answer 2

渐冻症到底是一种什么病?

渐冻症，医学上称作肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病(MND)，后一名称英国常用，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

而关于肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，相关研究表明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

渐冻症会有什么表现?

早期症状开始的时候，患者会出现手无法握筷子，走路的时候无缘无故跌倒，病情较难发现。

到了中期，病情会逐渐显现，患者会有明显的肢体无力，甚至萎缩，同时手脚会有严重的障碍，生活无法自理。

而到了晚期的患者，会出现说话严重不清楚，四肢完全无力，呼吸困难，只能靠呼吸器呼吸，患者最终会因为呼吸衰竭而死亡，而这个过程中，患者的头脑还是清醒的，只能眼睁睁的看着自己死去，所以，渐冻症也被称为是比癌症还痛苦的绝症。

得了渐冻症，我们能做什么?

目前，渐冻症在全球的患病率大约为4～6个/10万个，这个发病率其实已经是比较高的了，而目前，在医学上也没有彻底治疗的方法，更多的是从改善患者的生活质量，延长生存期方面入手。

营养管理方面，在患者能够正常进食时，应均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白高热量饮食来确保营养均衡。呼吸支持方面，当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。另外，还应该加强对于患者的心理辅导等方面，这样有助于提高患者与疾病抗争的信心。

Answer 3

是的，我了解“渐冻症”，也称为肌肉萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），是一种逐渐恶化的神经系统疾病，通常会导致肌肉无力、萎缩和进行性瘫痪。
ALS的病因目前还不清楚，但一些研究表明可能与遗传、环境因素以及免疫系统异常等因素有关。通常来说，ALS会在成年人中发病，并会逐渐恶化，导致患者失去控制肌肉和四肢的能力，最终可能会影响呼吸和饮食能力，因而危及生命。
ALS的症状通常包括肌肉无力、萎缩和痉挛、口齿不清、吞咽困难、呼吸困难和体重下降等。这些症状通常会逐渐恶化，直到患者失去大部分肌肉控制能力。
目前还没有治愈ALS的方法，但药物和治疗方法可以减缓病情发展，改善患者的生活质量。例如，通过使用呼吸机和其他辅助设备可以帮助患者维持呼吸和饮食能力。同时，支持患者和家人的心理健康也非常重要。
对于ALS的治疗，还需要关注患者的营养和免疫系统状况，以及提供物理治疗和康复训练等。另外，一些研究表明，抗氧化剂和维生素等营养物质可能有助于减缓病情发展，但这些研究尚未得到充分证实。

Answer 4

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数情况可以活的更久，并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。然后会出现肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。

Answer 5

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数情况可以活的更久，并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。然后会出现肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。