Question

什么是运动神经元病？

张女士，47岁，2018年5月份，开始出现左手麻木僵硬的情况，以为是平时太劳累，没有去在意，直到18年9月份，吃饭端饭碗也开始端不稳了，总觉得说话时舌头不灵活，左手虎口开始有一些萎缩的迹象
确诊治疗无果
于是去当地医院进行检查，怀疑是“运动神经元病”后又转到北京的医院做了一系列检查，检查显示"广泛神经源性损害”，开始采取西药治疗一段时间未见病情有所缓解，双手都有不同程度的萎缩，说话也开始吐字不清。
益元健肌方剂治疗
19年年初通过网上了解到“益元健肌方剂”治疗运动神经元病有效果，抱着试一试的心态联系到我们，决定采取“益元健肌方剂”进行治疗。
通过大夫看诊，辨证分析，在"益元健肌方剂"的基础上加减药物，患者积极的用药治疗，一疗程后，病情未出现明显的发展，自觉身体的困重乏力感有所减轻。于是治疗信心大增又继续用药三月余自觉症状得到明显改善，生活可自理，期间也不断地反馈自己身体的变化情况，此病无法根治，但也在一定程度上控制了其发展。

Answer 1

运动神经元病（MND）是一组以上和/或下运动神经元损害为主要表现的慢性进行性神经系统变性病。
在全体人群中，MND相对少见，年发病率为1～3/10万，患病率为4～8/10万。其中男性多于女性，患病比例为（1.2～2.5）：1。目前MND病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、免疫、病毒感染、环境等多重因素相关。根据临床表现不同分为肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性肌萎缩(PMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和原发性侧索硬化(PLS)4型。其中，ALS是最常见的类型。

Answer 2

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病，它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类，一个是皮层细胞，主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞，主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，病变是不均一性的，因此在早期或者是在发展阶段，可以出现不同肢体的病变不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后的结果是全身肌肉的萎缩，它分几个类型，一个是典型的运动神经元病，包括皮层、脑干、脊髓三个，运动神经元未全部发生病变，病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话，最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失，病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症，只影响到脊髓的肌肉、运动神经元，主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩，这种萎缩和病变也不是均一性的，跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症，主要发生在延髓细胞，可以出现呼吸困难、构音障碍，如果影响到椎体束，也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的，仅仅累及于大脑半球或者椎体束，可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状，具体到医院去看，做进一步的鉴定。

Answer 3

人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化
（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
流行病学
运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。
2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。
疾病类型
肌萎缩侧索硬化
由于上运动神经元、下运动神经元均损害，表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展，肌肉僵硬，好像被冰冻住，所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病，也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30～60岁，多数45岁以上发病。预后不良，多在3～5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
进行性肌萎缩
由于下运动神经元损害，导致单手或双手的小肌肉萎缩
，并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20～50岁，多在30岁左右发病，略早于肌萎缩侧索硬化，男性较多。病程较慢，病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力，生活不能自理，最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
进行性延髓麻痹
由于延髓运动神经元损害，导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快，多在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
由于病变累及椎体束，导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感，行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐匿，病情进展慢，可生存较长时间。
参考资料
[1]
贾建平.神经病学（第8版）[M].北京:人民卫生出版社，2018，261-265.
[2]
Giancarlo Logroscino. Global, regional, and national burden of motor neuron diseases 1990-2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016.[J]. The Lancet. Neurology,2018.
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Answer 4

运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

Answer 5

运动神经元又名渐冻症，患者正如病名一样会随着病情的发展逐渐出现好像被“冻住”的情况，患者会从肢体无力逐渐发展至肌肉萎缩；先从手脚逐渐发展之四肢最终发展至躯干。患者会出现呼吸困难，吞咽困难的表现，大部分患者最后死于呼吸肌麻痹。目前西医对运动神经元并没有什么好的治疗方法，但运动神经元并不是没有办法治疗，尽早的选择对的专业的治疗方法对于运动神经元的治疗起着至关重要的作用。运动神经元属疑难杂症，最重要的就是对症治疗，才会慢慢恢复。