运动神经元病主要症状?
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主要症状
运动神经元病通常起病隐匿,进展缓慢,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,不同类型的运动神经元病临床症状也各有不同,具体如下。
肌萎缩侧索硬化
首发症状部位较局限,以手部肌肉无力、痉挛、手指活动笨拙常见。
随后可出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形,逐渐表现为上肢无力。
随着病程的延长,可影响全身其他部位肌肉,导致全身肌无力和肌萎缩。
受累部位常有明显肌束颤动,有所谓的“肌肉跳动”感。
患者晚期可出现延髓麻痹(也有少数情况为首发症状)。一般多先出现舌肌萎缩和伸舌无力。随后可出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,表现为说话不清、吞咽困难、咀嚼无力等。
进行性肌萎缩
本型进展较慢,病程可达10年以上或更长。
首发症状常为单手或双手肌肉萎缩、无力,手指活动笨拙,逐渐可向邻近部位扩展,出现上肢无力等表现。
少数患者症状从下肢肌萎缩开始。
受累部位可出现肌束颤动。
晚期肌肉萎缩、无力可发展至全身,以致生活不能自理。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性声音嘶哑、发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。
患者舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩,咽反射消失。
有时患者会出现不受控制的似哭、似笑的面容。
发展迅速,通常在1~2年因呼吸肌麻痹和继发肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
患者首发症状多为双下肢僵硬、乏力,出现行走困难,行走时呈剪刀步态。病情进展缓慢,可逐渐累及双上肢。
一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍。
并发症
呼吸肌麻痹或肺部感染是运动神经元病晚期的严重并发症。
呼吸肌麻痹
轻者可自觉胸闷,呼吸频率正常或略增快。
重者多表现为呼吸困难、气促、咳嗽无力等,胸式呼吸明显减弱甚至消失。
肺部感染
多表现为咳嗽、气促、胸痛、全身不适、发热等。
运动神经元病通常起病隐匿,进展缓慢,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,不同类型的运动神经元病临床症状也各有不同,具体如下。
肌萎缩侧索硬化
首发症状部位较局限,以手部肌肉无力、痉挛、手指活动笨拙常见。
随后可出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形,逐渐表现为上肢无力。
随着病程的延长,可影响全身其他部位肌肉,导致全身肌无力和肌萎缩。
受累部位常有明显肌束颤动,有所谓的“肌肉跳动”感。
患者晚期可出现延髓麻痹(也有少数情况为首发症状)。一般多先出现舌肌萎缩和伸舌无力。随后可出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,表现为说话不清、吞咽困难、咀嚼无力等。
进行性肌萎缩
本型进展较慢,病程可达10年以上或更长。
首发症状常为单手或双手肌肉萎缩、无力,手指活动笨拙,逐渐可向邻近部位扩展,出现上肢无力等表现。
少数患者症状从下肢肌萎缩开始。
受累部位可出现肌束颤动。
晚期肌肉萎缩、无力可发展至全身,以致生活不能自理。
进行性延髓麻痹
主要表现为进行性声音嘶哑、发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力等。
患者舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩,咽反射消失。
有时患者会出现不受控制的似哭、似笑的面容。
发展迅速,通常在1~2年因呼吸肌麻痹和继发肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
患者首发症状多为双下肢僵硬、乏力,出现行走困难,行走时呈剪刀步态。病情进展缓慢,可逐渐累及双上肢。
一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍。
并发症
呼吸肌麻痹或肺部感染是运动神经元病晚期的严重并发症。
呼吸肌麻痹
轻者可自觉胸闷,呼吸频率正常或略增快。
重者多表现为呼吸困难、气促、咳嗽无力等,胸式呼吸明显减弱甚至消失。
肺部感染
多表现为咳嗽、气促、胸痛、全身不适、发热等。
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早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型:
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型:
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
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2022-02-15
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运动神经元病早期主要临床症状表现为肢体无力、僵硬,特别是走路发僵、容易跌倒,吞咽困难,语言障碍,手指活动不灵活等。随着病情的发展,逐渐出现肌肉萎缩,抽筋、肌搐、震颤,严重的可扩展到全身其他肌肉。当病程到了后期,除了眼球活动以外,全身各运动系统都有可能受累,同时可累及呼吸肌而出现呼吸困难等。
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运动神经元病的主要症状是出现肢体无力,动作不灵活。
运动神经元病会从双下肢开始,然后会波及到双上肢,而且以下肢病情加重,且肢体力弱,肌张力增强为表现。
还会出现腱反射亢进,病理反射阳性。如果到了后期,就会出现吞咽困难,发音不清,以及呼吸困难等症状。
运动神经元病会从双下肢开始,然后会波及到双上肢,而且以下肢病情加重,且肢体力弱,肌张力增强为表现。
还会出现腱反射亢进,病理反射阳性。如果到了后期,就会出现吞咽困难,发音不清,以及呼吸困难等症状。
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肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。
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