Question

什么叫脊髓前角细胞

Answer 1

什么是运动神经元病

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

什么原因引起运动神经元病

本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

运动神经元病有什么症状

一、下运动神经元型：

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。

二、上运动神经元型：

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

三、上、下运动神经元混合型：

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元病需要做哪些检查

1．脑脊液检查基本正常。

2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。

3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4．头、颈MRI可正常。

如何治疗

病因不明，目前尚无有效疗法。

一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆碱250mg，肌注，1/d，可间歇应用。

三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

五、患肢按摩，被动活动。

六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。

八、防治肺部感染。

Answer 2

脊髓休克：脊髓发生急性横断损伤时，病灶节段水平以下脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态，呈现弛缓性瘫痪、感觉消失和肌张力消失，不能维持正常体温、大便滞留、膀胱不能排空以及血压下降等，总称为脊髓休克。
布朗斯卡氏综合症：又称脊髓半侧损害综合征。脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘脑侧束（司痛温觉）、脊髓小脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。
脊髓前角灰质炎：是由脊髓灰质炎病毒感染造成的急性传染病。临床以脊髓和脑干运动细胞受累，致所支配肌肉发生弛缓性瘫痪为特征。
脊髓空洞症：是一种受多种致病因素影响、病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。