Question

室间隔缺损

Answer 1

　　室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先天性心脏病总数的20％。室间隔缺损多在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

　　症状及体征
　　在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。
　　症状
　　缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
　　体征
　　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

　　诊断检查
　　X线检查
　　中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。
　　心脏检查
　　心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 心电图检查
　　缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。
　　超声心动图
　　左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
　　心导管检查
　　右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

　　治疗方案
　　内科治疗
　　主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。
　　外科治疗
　　直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有／或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以2－4岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。
　　外科手术原则
　　（1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。
　　（2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。
　　（3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于2-4岁择期手术治疗。手术方法：中低温体外循环下心内直视室缺修补术。
　　（4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。
　　（5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。
　　（6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。 （7）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。
　　手术适应证
　　巨大的室间隔缺损，25％-50％在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。半岁左右手术，或者半岁前。
　　约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到2-4岁再考虑手术治疗。
　　很小的缺损可终生不需手术。
　　分流量超过50％或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。
　　如已为严重阻塞性肺高压则不能手术。