
进行性肌营养不良能活多少年
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Duchenne 肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良,为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21,男性发病,女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状,病情进行性加重,大约12岁左右失去独立行走能力,20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。Becker肌营养不良也是由DMD基因缺陷所导致的,临床症状出现较Duchenne 肌营养不良晚,进展相对慢,18岁后都还能独立行走,多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。
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能活多久这个问题答案不是唯一的,与患者的体质和心态、病情都有关系,另外科学有效的治疗也是关键因素之一。
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。
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肌营养不良是一种遗传性疾病。主要表现,肌肉无力肌肉萎缩,运动障碍,这个在治疗上目前没有啥特效的方法,可以根治。一般采用对症治疗和支持治疗。建议平时注意功能锻炼。可以对患者关节进行被动性运动锻炼身体各关节的。平时注意饮食均衡注意随访观察发现有啥异常不适的症状或者并发症,及时就诊。
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中医学认为进行性肌营养不良以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于中医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。
工具/原料
健络除痿汤
方法/步骤
1/4 分步阅读
鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
2/4
患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。
3/4
患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患儿先须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶,方能直立。
4/4
约90%病例开始呈现腓肠肌假性肥大,即体积增大而肌力不加。6岁以后软弱的深度和广度进一步发展,并渐伴有萎缩和挛缩。举臂无力,并因肌肉不能固定肩胛骨内缘,使后者耸起如翼状,称为“翼状肩胛”。脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走;肋间肌萎缩导致呼吸困难
注意事项
1、在精神方面,为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、进行性肌营养不良饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
3、进行性肌营养不良饮食有节,不要过胖。
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鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
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患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。
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患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患儿先须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶,方能直立。
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约90%病例开始呈现腓肠肌假性肥大,即体积增大而肌力不加。6岁以后软弱的深度和广度进一步发展,并渐伴有萎缩和挛缩。举臂无力,并因肌肉不能固定肩胛骨内缘,使后者耸起如翼状,称为“翼状肩胛”。脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走;肋间肌萎缩导致呼吸困难
注意事项
1、在精神方面,为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、进行性肌营养不良饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
3、进行性肌营养不良饮食有节,不要过胖。
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这个要看是什么类型的。
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