运动神经元病,有什么特征?
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运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞物绝减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为:
1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;
2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、咐蚂明肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;
3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;
4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的衡告症状。
1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;
2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、咐蚂明肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;
3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;
4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的衡告症状。
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您说的应该是运动神经元病,运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞郑笑及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉喊轮含无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、桐迟病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。
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运动神经元病的主要临床症状如下:1、运动障碍:包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动吵汪昌、手脚僵硬、行走不便等;2、言语障碍陵携:包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等;3、锥体束征:包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等;升扒4、自主神经功能正常:无感觉障碍,大小便正常,性功能正常。
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1、患者主要是骨骼肌受累,早期患者症状轻微,多表现为手脚的无力、肉跳或反射裤毁庆增强,常被余尘误诊为胡握颈椎病。2、还有一些患者以吞咽、呼吸困难为主,被误认为是食道或者是胸部疾病。临床上60%到70%的患者,是先从手的小肌肉萎缩开始的;有15%的患者是从舌肌萎缩开始的;还有一些患者是从下肢的肌肉萎缩开始的。
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上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神行升经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期纤胡,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间毁带拦发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一
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