Question

小脑萎缩和共济失调、多系统萎缩有什么关系？

Answer 1

1、症状不同

多系统萎缩容易累及到锥体外系、锥体系以及小脑等部位的健康，一旦发病症状较为明显，容易产生头晕乏力、运动迟缓以及强直震颤等表现，严重者还会产生步态不稳的情况。而脑萎缩是一种高发的神经系统变性疾病，发病后同样会出现头晕乏力等表现，且伴有共济失调以及言语不清的情况产生。

2、起因不同

多系统萎缩的起病原因尚不清楚，在流行病学及临床特征方面显示与环境因素、基因因素有直接关系，部分患者因为神经元凋亡等因素发病。而脑萎缩的起病原因并不明确，但有很多学者认为与遗传性疾病有直接关系，此外还有癌性小脑变性或是老性痴呆也可诱发脑萎缩出现。

Answer 2

由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。小脑萎缩是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。

Answer 3

临床区分多系统萎缩小脑（MSA-C）表型和脊髓小脑共济失调（SCAs）具有挑战性，尤其是在早期阶段。我们评估了在不同疾病阶段（疾病持续时间<3、3-7和>7年）的脑磁共振成像（MRI）在鉴别MSA-C和SCA中的诊断价值。总体而言，纳入了186例可能的MSA-C患者和117例经过基因确认的SCA。与SCA相比，<3年时，MSA-C的热十字面包（HCB）征兆和小脑中脚（MCP）高密度占主导地位（HCB分别为44.6％和0.9％; MCP高血压分别为38.3％和0.9％）。HCB体征区分MSA-C和SCA的敏感性，特异性和阳性预测值（PPV）分别为45％，99％和99％，MCP高密度的敏感性分别为68％，99％和99％。结合HCB和MCP高密度两项指标，特异性和PPV为100％。但是，MRI信号的鉴别价值会随着时间的推移而降低。MCP宽度较小，并且MSA-C的下降幅度明显大于SCA。总之，在MSA-C早期阶段而不是SCA，桥脑和MCP的变化是唯一突出的。因此，在解释脑部MRI的脑桥和MCP变化时，应考虑疾病的持续时间，这将有助于更好地区分MSA-C和SCA。