渐冻症是什么？
渐冻症又叫运动神经元病，运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，以支配效应器官的运动。运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症(ALS)，常常累及上运动神经元和下运动神经元，即因大脑、脑干、颅神经核、脊髓前角和脊髓的运动神经细胞受损，并引发肌肉无力、肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸衰竭、乃至于瘫痪和死亡等。由于该病是呈渐进式加重，就如同机体逐渐地被冻住了一样，故又称“渐冻症”。
渐冻症是什么
渐冻症的早期症状
渐冻人的症状依早期受损部位而定。如早期病变位于延髓运动神经核，就会出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩。如早期病变在双侧锥体束，就会出现双下肢痉挛性截瘫。然而，多数患者最早症状又是手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉渐渐地萎缩。又由于渐冻症患者的感觉神经很正常，因此这种病均不会影响患者的智力、记忆能力和感觉。看来，人直立得过多，一门心思地学习、看书和研究，与体姿单一，都引发渐冻症的因。
依临床症状大致可分为两型：
1、肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型：在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
渐冻症的早期症状
为什么会得渐冻症
渐冻症的病变之所以是侵犯上运动神经元，即大脑、脑干和脊髓，又影响下运动神经元，即颅神经核、脊髓前角细胞，并使其支配的躯干、四肢和头面部肌肉出现慢性进行性变性，原因就是人的直立或久坐，并导致大脑、脑干、颅神经核脑脊液的压力低和脊髓与脊髓前角的脑脊液的压力不相等。脑脊液的压力不等，大脑细胞、脑干细胞和脊髓神经细胞的代谢就失衡。细胞代谢失衡，就必然会出现这样或那样的病征。渐冻人的上运动神经元和下运动神经元受损就是例证。
渐冻症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
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扩展资料
医学上渐冻症的治疗
据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。
目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。
参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症
参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
扩展资料
对于渐冻症来说，治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
