Question

运动神经元病如何治疗?

Answer 1

运动神经元病是属于神经系统变性病范畴，对这一类疾病的治疗方面，确实目前来说没有什么很好的方法，但是也是通过这些年的研究，尤其是近二十年的研究还是逐渐找到了一些有价值的药物，比较突出的就是力如太（利鲁唑），上世纪九十年代发现了这个药物，它是一个兴奋性谷氨酸的受体的拮抗剂，它可以拮抗减轻兴奋性氨基酸毒素的一个毒性，所以现在证实力如太对这个病是有效的。

但即使它有效，它也是在早期有效，它的有效只是推迟疾病的发生，推迟呼吸肌受累的时间，它推迟的时间也就能延缓3-6个月，并不是说我吃上这个药就是一个万能的药物了，就能治愈了，只是说推迟他呼吸肌受累的时间大约3-6个月，所以我们要客观的对待这个药物，因为这个药物还是蛮贵的，一个月大约花费五千多块钱，一年得六万多，像一般的家庭也很难承担的。

再就是呼吸肌受累的情况下吃这个药也是没有意义的，但是很多ALS，就是我们说的肌萎缩侧索硬化，早期诊断又很困难，往往诊断的时候都是中晚期了，所以有时候过了这个期，你吃了药也没什么价值，对这个来说比较公认的、国内外的指南都是推荐的唯一的用药。

另外现在陆陆续续通过一些大型的临床研究，也发现了有一些其他的药物也可能起作用，比如说日本现在的研究发现依达拉奉可以减轻氧化应激反应，减轻细胞的毒性，减轻细胞的线粒体损伤，也是部分有效。

日本政府是建议应用的，他现在正在向FDA（食品药品监督管理局）推荐这个药，建议这个药的应用，它也是早期用药，你到中晚期用药也没有价值，一般五年之内的你用可以，他超过五年以上用也没什么太大意义，它需要静点，推荐一开始要静点24天，休4天，你想每天要去输液，还是蛮费劲的，以后是每个月要输10天休4天，输10天休4天，也是非常折腾。

另外韩国现在推荐熊去氧胆酸这个药，这个药它也有一定的神经保护作用，它这个服用起来比较简单一些，当然它到底疗效如何，这也是研究做的推荐。

其他的一些我们所说的辅酶Q10或者保护线粒体，有的研究认为有效，有的研究没效，可以去尝试，再就是维生素E、维生素C，国内的研究就是丁苯酞，我们国家唯一的一类西药，丁苯酞原来是用作脑血管病急性期的治疗，现在发现它对运动神经元病可能也会有效，也是发挥它抗氧化应激，保护线粒体的作用。

现在国内也是在做一些大型的研究，还没有说在临床上证实有效，因为目前这个病确实没有很好的特效药物，也是尝试给患者来用这个药物，这是目前对神经保护的药物。

另外除了治疗之外，患者很多可能会合并其他的一些并发症，比如说肺部感染或者说球麻痹，这些可能会去相应治疗，比如说合并球麻痹，患者不能自主的吞咽了，可能需要借助一些鼻饲或者造瘘，因为这个病是一个长期的疾病，鼻饲是一个短期的方法，不是长久之计，所以一般的对于自己不能吞咽的或者出现饮水呛咳的这样的病人，我们还主张早期的给他造瘘，就是通过胃镜以后经皮给他做一个造瘘术，改变他的进食渠道，通过一个瘘管打营养液。

造瘘是非常重要的，因为很多的患者后期是因为营养不良过早的去世了，所以通过改变他的进食渠道，给他加上营养，可以让患者生存期延长，后期他会出现呼吸肌无力，不能自主呼吸，所以这个可能就需要依赖呼吸机了，一般早期的那些，就是没有特别多的分泌物，没有特别痰的话，可以用无创呼吸机，这个一般在家庭中用也相对来说比较简单。

但是也是我们主张早期用，减轻呼吸肌的受累，减轻运动神经元的损害，但是后期要是痰特别多，自主呼吸分泌物特别多的情况下，可能需要借助有创呼吸机，那就变麻烦了。

有创呼吸机的治疗，一是费用特别高，再就是需要气管切开，插管、戴呼吸机细菌感染就比较多，所以护理没有很好的跟上去的话，这个并发症很快就是一些肺部感染，就容易致命。

再就是长期卧床会出现一些压疮，病人自己不能动，在护理上大约1-2小时需要给他翻身、拍背、按摩，要不然他局部的血液循环不通畅，就会出现压疮，很多的患者患压疮以后，感染败血症去世。

除了这些治疗还有病人很多的知道这个病，有时候很矛盾，你想告不告诉他，其实患者只要意识清醒的，他有自主选择的权利，你应该告诉他病情，告诉他了以后心理很强大的话能承受，心理不强大的话往往就被打击了，病人很快就抑郁了，抑郁了他情绪不好，会出现一些情绪低落，对护理人员抵抗，拒吃拒喝，他会出现睡眠障碍，晚上噩梦，睡不好觉等心理的一些问题。

所以这一方面可能要及时发现，要及时的给他一些抗抑郁药的治疗，改善他的情绪，心理疏导这些也都是非常非常重要的。

实际上治疗不但除了患者本人，患者一家子的问题这个照护都非常重要，有时候照护者都会发生一些心理问题，因为你看着你的亲人一步步的走向死亡，自己也很难承受，每天非常辛苦的去照料他，后期的照料可能会出现包括翻身、拍、吸痰、胃管或者说各种管道的一些护理都非常的困难、非常劳累。

Answer 2

运动神经元是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一种慢性疾病，在临床上一旦被诊断运动神经元病，患者的生活就会发生很大的变化，在生活中要多吃一些对疾病有利的食物。下面就给大家介绍一下运动神经元病如何调理。
运动神经元疾病是目前无法治愈的一种世界性疑难疾病，本病被列为人类五大疾病之一，世界着名物理学家史蒂芬·霍金就是这种疾病，这种疾病并没有完全治愈，反而可以延缓病情的恶化。这种疾病可以通过注意饮食来调理，并且要保持良好的生活习惯，以及保持充足的睡眠。都运动神经元病有很好的预防和调理效果。如果使用上述方式没有效果，那么就需要及时就医来医治。
对于运动神经元病患者来说，需要注意营养均衡，能有效的调理这种疾病，也能更好的增强身体的抵抗力。并且还需要尽量多摄入一些优质蛋白，还可以多吃一些水果蔬菜补充蛋白质以及身体需要的维生素。还需要在生活中作出调整，尤其是保证充足的睡眠，还需要避免熬夜更不能过于劳累。
运动神经元病还需要进行适量运动，这样能有效的避免肌肉退化，对于吞咽功能障碍的患者，更是需要特别注意，建议在饮食方面，食用一些比较稠的食物，尽量不要食用太过干燥的食物，也不能食用一些粗糙的食物，能有效的避免引起呛咳和窒息的危险。对于运动神经元病疾病患者来说，在生活中应该适当的增加一些有氧运动，来提高身体的抵抗力，以及预防疾病的出现。