Question

“雷尔氏综合症”(Reye's Syndrome)是一种什么病？

Answer 1

雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征，本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关，如流感-B、水痘等。近年研究资料表明，水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。本病主要在15岁以下小儿中发生，婴幼儿、儿童均匀分布，偶见家族性病例。

患儿肝肿大，肝细胞脂肪浸润；肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润，脑内主要有大脑水肿。

发病前常有病毒感染史，如流感或水痘等，感染好转后3～5天可产生反复性呕吐，呕吐发生后数小时至2天时，患儿即表现意识改变，可有视幻觉，精神混乱等，数小时内可进展至木僵及昏迷。Reye综合征意识状态分为Ⅰ～Ⅴ期。严重病例可迅速（24小时内）进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。轻症可进展至第Ⅰ～Ⅲ期即渐好转。第Ⅳ期主要为脑水肿，瞳孔对光反应迟钝，去大脑强直阵发过度换气，颅内压周期性增高，此时如不能给予紧急措施降低颅内压，患儿往往死亡。

昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征（双侧）。惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见，若及时给予支持治疗（如低血糖及呼吸紊乱的处理），则仅有20%的病例发生惊厥。昏迷发生后1～2天多有肝肿大。

婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖，呼吸紊乱，如呼吸暂停及过度换气，而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。

既往本病病死率高达80%，现已降至10%～20%（有条件的急救中心）。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转；昏迷越久，预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。