结节性硬化有哪些特征?
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结节性硬化症的典型表现为面部皮脂腺瘤,癫痫发作和智能减退,都在儿童时期发作,男性多于女性。主要表现有:1、皮肤损害。特征表现为口鼻三角区皮脂腺瘤。呈对称蝶形分布,呈红色或者是褐红色。为针尖或蚕豆大小的坚硬丘疹。多为90%在四岁以前出现,随着年龄的增长而逐渐增长,青春期后融合成一片,皮脂腺瘤发生在前额,很少累积在上唇。2、神经系统损害。约70%到90%的患者有癫痫发作。如果伴有色素脱失可以诊断为行用方正,频繁发作者可以有稳定固执和痴呆等性格改变。一部分患者可以出现进行性加重的智能减退,常常伴有情绪不稳,行为幼稚,,容易冲动和思维紊乱等精神针状。智力减退者几乎了都有癫痫发作,少数患者会有颅压增高和神经系统阳性体征。3、眼部症状。视神经胶质瘤。4、骨骼病变。5、内脏损害。如肾肿瘤等。
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结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智力减退。
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结节性硬化症的典型表现为面部皮脂腺瘤,癫痫发作和智能减退,都在儿童时期发作,男性多于女性。主要表现有:1、皮肤损害。特征表现为口鼻三角区皮脂腺瘤。呈对称蝶形分布,呈红色或者是褐红色。为针尖或蚕豆大小的坚硬丘疹。多为90%在四岁以前出现...
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