脱髓鞘有什么症状
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脱髓鞘疾病的症状要看是哪一种,如果是中枢神经炎性脱髓鞘,往往会出现一些中枢神经系统症状,比如可以有脑部病变引起的肢体麻木、疼痛以及肢体无力等等,甚至可以引起视神经发生改变,眼睛视物不清甚至失明。也可以引起大小便的问题,这是脱髓鞘疾病的情况。周围神经脱髓鞘可以引起典型的格林-巴利综合征,它是炎症引起的,表现为四肢瘫痪,以下肢为主或者是四肢对称性的瘫痪、运动障碍,也可以有四肢远端的手脚麻木,这是急性发病的,往往受凉感冒之后出现。脱髓鞘疾病典型的中枢神经脱髓鞘疾病,叫多发性硬化。周围神经脱髓鞘病,最常见的就是格林-巴利综合征或者吉兰-巴雷综合征,这是两个很有代表性的脱髓鞘。脑部的脱髓鞘经常跟缺血有一定的关系,表现头晕、头昏症状,有的可引起肢体的不适,通过影像学检查能够看到,但是也有很多可以没有任何症状。
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脱髓鞘疾病分为两类,一类是中枢神经系统脱髓鞘,一类是周围神经系统脱髓鞘。
周围神经脱髓鞘,常见的是格林巴列、糖尿病、酒精引起的,主要症状是:肌肉萎缩、无力和感觉异常,出现平衡障碍,走路不稳,东倒西歪,深一脚浅一脚等。
中枢神经系统脱髓鞘,临床上比较多的是白质病变引起的,时间长了可能会引起记忆减退,步态障碍,吃饭喝水轻咳,说话时想哭,前哭晴笑,甚至尿频、尿急等。
再有多发性硬化和视神经脊髓炎引起的脱髓鞘,症状更加严重,可能出现运动损坏,比如肌征力偏高、肌肉没有力量,出现腱反射的活跃,甚至截瘫、尿失禁和尿潴留等
周围神经脱髓鞘,常见的是格林巴列、糖尿病、酒精引起的,主要症状是:肌肉萎缩、无力和感觉异常,出现平衡障碍,走路不稳,东倒西歪,深一脚浅一脚等。
中枢神经系统脱髓鞘,临床上比较多的是白质病变引起的,时间长了可能会引起记忆减退,步态障碍,吃饭喝水轻咳,说话时想哭,前哭晴笑,甚至尿频、尿急等。
再有多发性硬化和视神经脊髓炎引起的脱髓鞘,症状更加严重,可能出现运动损坏,比如肌征力偏高、肌肉没有力量,出现腱反射的活跃,甚至截瘫、尿失禁和尿潴留等
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当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
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本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
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脱髓鞘病变的症状是肢体无力,最为常见,因为感觉异常,表现为肢体躯干或面部针刺麻木感,眼部可出现视力下降,眼肌麻痹,眼球震颤。另外还可以表现为抑郁,脾气暴。
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