Question

什么是渐冻人?

Answer 1

运动神经元病就是我们俗称的渐冻人，比较着名的一个人物就是霍金，霍金在21岁被诊断为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，也就是运动神经元病，那么我们对运动神经元病了解对少？

什么是运动神经元病？
　　运动神经元病其实只侵犯运动系统，它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此它主要侵犯运动系统。而感觉系统不受累，患者常常表现为肢体的无力、四肢的无力，逐渐发展严重会表现为呼吸困难、吞咽困难。
　　它可以分为四种类型，第一个类型就是肌萎缩侧索硬化型，上下运动神经元同时受累，第二个类型是进行性肌肉萎缩症，第三个类型是进行性延髓麻痹，主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状，四肢症状比较轻。第四个类型是原发性侧索硬化，这种类型比较少见。四种类型中肌萎缩侧索硬化就最常见的，目前对于这类运动神经元病，尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病，治疗效果都不是很好。它一般没有特异性的治疗，如果经济条件好的话可以采用米诺唑的治疗，但是只是延缓病程，所以这个疾病目前没好的治疗办法，因此称作渐冻人。
　　运动神经元病的治疗
　　四种类型中肌萎缩侧索硬化就最常见的，目前对于这类运动神经元病，尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病，治疗效果都不是很好。它一般没有特异性的治疗，如果经济条件好的话可以采用米诺唑的治疗，但是只是延缓病程，所以这个疾病目前没好的治疗办法。
　　运动神经元病的检查
　　首先要做血液相关检查，包括血常规，还有一些感染相关的检查，像免疫八项、丙肝、乙肝、梅毒、艾滋都要检查。还有跟免疫相关的一些检查，就包括安卡、ANEA、血沉等。除了血液相关方面的检查，还要做肺功能检查。另外磁共振的检查也非常重要，要排除中枢神经系统有没有病灶，头部的核磁和颈椎的核磁是非常有必要的。要排除颅内的病灶，要做颈椎核磁要排除颈椎病。除此之外，最重要的还要做肌电图，就是电生理相关的检查。

Answer 2

我们通常所说的渐冻人指的就是肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一种，我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，指的就是上运动神经元和下运动神经元损伤之后导致包括球部、四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。临床表现为患者可能只是感到有一些无力、肉跳，容易疲劳等症状，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科的临床检查外，还需要做肌电图，神经传导速度的检测，血清特殊抗体的检查，影像学检查，甚至肌肉活检。治疗上，应尽早作出诊断和鉴别诊断，尽早给予神经保护和支持治疗。