什么是美尼尔氏综合征?

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2021-07-12
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美尼尔氏综合征又称梅尼埃病(Ménière Disease),又称梅尼埃综合征或内淋巴积水,是一种以膜迷路积水为特征的耳源性眩晕疾病,特征性表现是旋转性眩晕反复发作,波动性感音神经性听力损失,常伴耳鸣和(或)耳胀满感。

梅尼埃病的病因迄今尚不清楚。研究发现,其基本病理表现为膜迷路积水膨大,其原因可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与。

典型症状

1、眩晕

发作性眩晕多呈突发旋转性,患者多神志清醒,无意识丧失,但有少数患者可伴短暂意识丧失。眩晕持续时间不等,多为20分钟至12小时,通常2~3小时即转入间歇期,持续超过24小时者较少见。间歇期无眩晕发作,但可能出现不平衡或者不稳感,可持续数天。具体来说,患者可感到摇晃、升降或漂浮,或感到自身或周围物体沿一定方向与平面旋转。闭目静卧时可减轻,睁眼转头时会加剧。 双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。眩晕常反复发作,复发次数越多,持续越长、间歇越短。

2、听力下降

患病初期可能感觉不到听力下降,多次发作后始感明显。一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈波动性听力下降,但当患者听力丧失症状轻微或极度严重时往往无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加每况愈下,最终在间歇期亦无法恢复至正常或发病前水平,但极少全聋。患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时可出现复听,即健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音。此外,多数患者可出现听觉重振现象,表现为小声听不到,大声震耳朵,很难找到一个适合自己的音量。

3、耳鸣及耳闷胀感

发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。耳鸣多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调流水声或吹风声,后转变为高音调蝉鸣声、汽笛声或哨声。耳鸣在眩晕发作时加剧,间歇期可减轻,但常不会消失。发作期耳闷胀感即患侧耳内或头部有沉重、闷胀或压迫感,有时会感到耳周灼痛。随病情发展,耳鸣及耳闷胀感可能会持续存在。

4、伴随症状

发作期眩晕常伴有恶心呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降、脉搏迟缓等自主神经功能紊乱症状。

梅尼埃病目前尚无治愈方法。一方面疾病具有自愈倾向,有可能自行痊愈;另一方面予以的治疗主要是以缓解患者症状、尽量提高患者生活质量为主。

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梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳胀满感。该疾病病因尚不明确,可能与免疫、感染等方面有关。临床上通常会对该疾病患者进行前庭功能检查、电测听检查等,以明确病情。利用前庭神经抑制剂等药物进行治疗,对于药物治疗效果不佳患者可考虑手术治疗,通常患者可以治愈,但该疾病容易复发,需要引起注意。
家族性梅尼埃病
大多数家族性梅尼埃病表现为常染色体显性遗传模式,但其具有遗传异质性,部分家族也存在线粒体和隐性遗传模式。如果至少有一个其他亲属(一、二级)完全符合确定的或可能的梅尼埃病所有特征,则应考虑为家族性梅尼埃病。
散发性梅尼埃病
病因不明,可能与多种因素有关。
梅尼埃病的病因目前尚不明确,多数学者经研究发现该疾病可能与自身免疫、感染、外伤、自主神经功能紊乱及先天性前庭水管与内淋巴囊发育不全等有关。
由于梅尼埃病的病因及发病机制不明,目前本病尚无特效疗法,主要采用药物治疗、手术治疗缓解。一般该疾病需要3~6个月的治疗周期。
梅尼埃病患者的饮食仅需注意不要使用刺激性食物即可,不利于眩晕恢复。
改善生活方式是治疗梅尼埃病的基础,生活中注意安全,防止意外发生,鼓励患者生活中加强锻炼,调节情绪,保持良好的心情。
本病可以在无明显诱因情况下发生,患者平常生活中应注意安全,不要登高,不在拥挤的马路上。
平日里患者应保持乐观的情绪、放松的心情,适当多参加文娱活动,卧室注意安静、光线稍暗。
梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。
梅尼埃病的病因目前仍不明确。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。
由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
低盐饮食及清淡饮食:建议患者减少盐分摄入。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅,避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼,增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。
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