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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
2021-08-22
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白塞病中药治疗的第一个中药方是甘草泻心汤合五味消毒饮加减,是要准备生甘草,黄芩,黄连,栀子,金银花,连翘,蒲公英,野菊花,紫花地丁,玄参,然后用水煎服,可以滋补肝肾,活血解毒,如果有随热盛汗出、口渴的患者,则可以加石膏、知母,可以清热生津,而关节疼痛,皮下红斑的患者,要加生地、丹皮、忍冬藤、秦艽,凉血通络。
第二个中药方是杞菊地黄丸加减,是要准备枸杞,菊花,生地,熟地,山药,山茱萸,泽泻,丹皮,玄参,黄柏,丹参,当归,煎煮,然后再趁热服用,可以滋补肝肾,活血解毒,如果有外阴溃疡肿痛的患者,可以加龙胆草、虎杖,可以清化肝经湿热。
第三个中药方是肾气丸合理中丸加减,是要准备附片,肉桂粉,熟地,山药,山药,山茱萸,茯苓,党参,白术,炮姜,炙甘草,当归,炒蒲黄,然后煎煮,可以温补脾肾,通阳活血,如果有浮肿的患者可以加猪苓、薏苡仁,可以去水肿。
第四个中药方是八珍汤加减,是要准备黄芪,党参,白术,茯苓,炙甘草,当归,川芎,白芍,熟地,金银花,连翘,玄参,然后煎煮,可以益气补血,解毒敛疮。
白塞病中药治疗的药方就是这些了,所以有白塞病的患者可以使用这些中药,都有非常不错的效果,如果是比较严重的患者则要尽早去医院进行治疗,以免出现更加严重的后果,患者在服用中药的期间里要好好注意饮食,不要摄入辛辣刺激性食物,以免上火,还有破坏药效的食物。
第二个中药方是杞菊地黄丸加减,是要准备枸杞,菊花,生地,熟地,山药,山茱萸,泽泻,丹皮,玄参,黄柏,丹参,当归,煎煮,然后再趁热服用,可以滋补肝肾,活血解毒,如果有外阴溃疡肿痛的患者,可以加龙胆草、虎杖,可以清化肝经湿热。
第三个中药方是肾气丸合理中丸加减,是要准备附片,肉桂粉,熟地,山药,山药,山茱萸,茯苓,党参,白术,炮姜,炙甘草,当归,炒蒲黄,然后煎煮,可以温补脾肾,通阳活血,如果有浮肿的患者可以加猪苓、薏苡仁,可以去水肿。
第四个中药方是八珍汤加减,是要准备黄芪,党参,白术,茯苓,炙甘草,当归,川芎,白芍,熟地,金银花,连翘,玄参,然后煎煮,可以益气补血,解毒敛疮。
白塞病中药治疗的药方就是这些了,所以有白塞病的患者可以使用这些中药,都有非常不错的效果,如果是比较严重的患者则要尽早去医院进行治疗,以免出现更加严重的后果,患者在服用中药的期间里要好好注意饮食,不要摄入辛辣刺激性食物,以免上火,还有破坏药效的食物。
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