Question

白天反复发作无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍是发作性睡病吧！很多人都喝百草醒神汤，怎么弄呢？

Answer 1

病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
近年来，食欲素（orexin）与发作性睡病的关系令人瞩目，orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽，在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B两种，以orexin-B与本病的关系密切。有实验表明，orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实，发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低，为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内，发现产生orexin的神经元效量明显减少，提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。
发作性睡病的嗜睡是因orexin
神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少．使脑桥被盖背外侧部和脚核区（LDT / PPT
）内促觉醒神经元活动减弱，促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻，使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。另一方面，由于orexin
神经元传至单胺能神经元的激活信号减少，使后者对下丘脑腹外侧视前区（VLPO）神经元的抑制减轻，在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠，伴觉醒度降低。
Peyron 等发现，产生黑色素聚集素（MCH ）的神经元分布于下丘脑外侧部中，与产生orexin的神经元紧密混合在一起，两者之间无重叠。结合发作性睡病与特定的人类白细胞抗原等位基因强烈关联性，Siebold 等推测发作性睡病的发生与下丘脑orexin 神经元受到与DQBI * 0602 限制性T 细胞介导的免疫攻击有关。
综上所述，发作性睡病是一种具有遗传易感性、受到环境因素影响或触发的疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与DQBI
* 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin
的神经元的破坏有关。继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等。
过度嗜睡的治疗
1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。兴奋剂有6
-12 个月的耐受期，因此，在治疗过程由需要周期性的停药，才能达到预期的疗效。此类药物能促进突触前单胺类神经递质（NE、5
-HT、DA）的释放，抑制其再摄取，增强食欲素对脑干上行网状激动系统的兴奋作用．可提高觉醒度。
(1)苯丙胺：常用剂量为每日20mg ，口服。初始剂量5mg ，每日2 次，能有效减轻日间睡眠。本药不良反应较多，出现头痛、兴奋、焦虑、静坐不能、夜间睡眠障碍、心动过速、高血压、恶心与呕吐等。心脑血管疾病、高血压、癫痫、肝肾功能障碍者禁用。
(2)哌甲酯：半衰期短，常用剂量为每日口服10-30mg ，分2-3 次服用。不良反应为头痛、口干、胃部不适、多汗和排尿困难。高血压、癫痫者慎用。
（3）马吲哚：疗效弱于苯丙胺，可减少日间睡眠发作。口服剂量为1 次0.5mg ，每日1 次，饭前服用。每日最大剂量不超过1.5mg 。该药成瘾性较小，不良反应为胃肠道反应和拟交感神经症状。
（4）匹莫林：结构与哌甲酯相似，半衰期较长（12-17 小时），起效慢，耐受性好，药效弱于盐酸哌甲酯。剂量为每日60-200mg ，对多数患者有中度的觉醒作用。不良反应包括食欲减退、头痛、口干和胃部不适，少数病例出现严重的肝脏损害，应慎用。
2 ．新型中枢兴奋剂--莫达非尼：莫达非尼是一种新型催醒药物，美国FDA
批准用于治疗发作性睡病。本药不直接促进NE 或DA
等的释放，可能通过激活下丘脑觉醒中枢、兴奋下丘脑食欲素能神经元，达到催醒作用。每日有效剂量为200 -400mg ，口服2 -3
小时达峰值浓度，半衰期约10-12
小时。长期使用仍能保持疗效。莫达非尼能对抗睡眠剥夺所致的精神运动障碍，改善认知功能，对夜间睡眠的开始、维持、觉醒及睡眠构成等均无影响，也不影响凌晨的行为和白天的小憩，是目前首选药物之一

Answer 2

中新网北京新闻3月21日电 (记者 杜燕)大笑就会肢体无力摔倒？走路、吃饭、与人谈话时也能入睡？这些症状可能是患了发作性睡病。
今天是世界睡眠日，在北京举行的“中国发作性睡病多方合作研讨会”上，来自学会、医院、患者组织以及企业代表们围绕发作性睡病等罕见病探讨中国罕见病患者面临的困难和挑战，并商讨如何联合力量帮助罕见病患者。
“世界睡眠日”设立的目的是要引起人们对睡眠重要性和睡眠问题的关注。在中国，有一群人因患有“发作性睡病”受苦于白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍等症状，造成在教育和就业问题及人际关系和精神健康方面的损害。
北京大学人民医院呼吸睡眠中心主任韩芳介绍，目前在中国发作性睡病的患病率约0.033%，这个群体人数超50万人。在中国，这种病多发于儿童或青年时期。患者往往随时随地都会出现不受控制的短睡眠，或者突然瘫软猝倒。
他指出，截至目前，国家药品监督管理局尚未正式批准任何药物用于治疗发作性睡病，中国医生治疗发作性睡病的选择非常有限。不过，他强调，患者一定要正视、重视发作性睡病，早日寻求专业的评估和治疗，“希望能有更多人了解、正视发作性睡病。”
患者们自称“觉主”，37岁的暴敏冬就是其中之一。她在大学毕业后被确诊患有发作性睡病，最初的症状是做噩梦，随着时间推移，猝倒症状也逐渐显现。
“比很多患者幸运的是，我最严重的是在办公室猝倒。”谈到疾病对生活、工作的影响，暴敏冬表示，情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等都可能诱发猝倒，“头部突然失去肌肉张力向后仰或向前低头，我一度担心自己脖子是否能承受”。因此，她说，日常生活、工作中十分注重养成良好的习惯，尽量避免独自远行或从事危险的事情，比如登山、游泳、驾车、高危作业等。
“要让更多人认识到这种疾病。”北京病痛挑战基金理事长王奕鸥认为，患者组织对患者社群的了解，需要更被重视，让专业的团队做应该做的事情。
作为一家致力于打造中国首个罕见病生态系统、为罕见病患者未来提供可持续支持的企业，琅钰集团CEO兼琅铧医药负责人向宇表示，希望通过此次世界睡眠日活动，唤起各界对发作性睡病等罕见病的认知、促进更多本土合作和创新。为填补国内这块空白，该集团旗下琅铧医药与法国Bioprojet公司达成战略合作和独家授权协议，获得发作性睡病治疗药物Wakix在中国的独家开发、注册、商业化和生产权益。
但解决诸如发作性睡病这样的罕见病群体在筛查、诊断、治疗、和用药可及上的问题，单靠一方的力量远不够，需要各级政府部门、联盟、医疗卫生专家、患者组织、企业等共同发力。
中国罕见病联盟执行理事长李林康指出，中国罕见病联盟不仅关爱目前罕见病目录121种疾病患者的生存状况，同时也关注众多罕见病患者的诊断、治疗、康复、支付等问题，期盼罕见病患者的病症以及生存状况都能够得到进一步改善，这需要多方持续努力，最终让政策红利惠及患者，使他们带着生活的希望重获健康。
今天，中国罕见病联盟与琅钰集团正式签署战略合作协议，双方将深入开展罕见病的社会负担研究，普及多学科诊疗，完善区域医疗中心，定点医生培养，探索疾病管理以及患者支持的全程、立体、集约型疾病综合诊疗模式；依托子昂健康数据化服务平台帮助患者进行全流程疾病管理。同时，双方将建立在更加全面、开放、探索、创新的合作层面上，也为未来罕见病的治疗提供了一条最具社会效益的路径和模式的探索之路。
来源：中新网北京
责任编辑：小沈