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当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
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引起脱髓鞘的原因较多,常见的有自身免疫反应所导致。见于多发性硬化、视神经脊髓炎,急性播散性脊髓炎等疾病。该类疾病的特点是脱髓鞘病灶位于中枢神经系统的白质,炎性细胞沿小静脉周围呈袖套样浸润。主要治疗方法是应用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。引起脱髓鞘的其它原因有:一氧化碳中毒缺血缺氧出现的迟发性脑病;长期的脑动脉硬化导致的脑白质脱髓鞘,产生脑白质疏松症等。
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病因不明,可能与遗传、病毒感染等因素有关
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