Question

白塞病应该注意哪些方面？

Answer 1

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

Answer 2

确诊白塞病之后首先要从心理上正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，放松心情，保持心情愉快。饮食以清淡为宜，少量多餐，花样多变，给高热量，高蛋白和高维生素，易消化，无渣流质饮食，少吃辛辣刺激的食物，有口腔溃疡疼痛剧烈的，张口和进食困难者可用生理盐水棉球清洁口腔，每天两次。外生殖器及肛周的溃疡者要保持局部的清洁干燥，用高锰酸钾坐浴后，用青霉素软膏外涂，避免创面与内裤粘连和摩擦，保持会阴部的清洁。
有视力模糊，视力减退，眼结膜充血，眼球疼痛的病人可用阿托品眼药水散瞳，有皮肤损害者需勤换衣服，保持皮肤的清洁。局部皮肤可热敷或者外敷药物以促进炎症的消散吸收，切忌挤压，合并关节炎病人卧床休息，将痛肢垫高，采取舒适体位以减轻疼痛。另外要注意生活要有规律，劳逸结合，注意保暖，防止受凉受潮，防止感染，定时复诊，加强锻炼，提高机体的抗感染的能力。

Answer 3

白塞病是一种多系统血管炎。
白塞病属于免疫性疾病，不会发生传染。
临床表现为反复发作的口腔和(或)生殖器溃疡、皮肤病变以及眼、神经、胃肠道表现等。

白塞病主要发生在 16～40 岁的青中年人，男性多于女性。
注意事项

1．口腔溃疡者：细菌感染时可局部涂以碘甘油。剧烈疼痛者还可用口腔溃疡软膏。

2．眼炎者：少看电视、书、注意休息，戴太阳帽或墨镜。不要戴隐形眼镜，防止角膜溃疡。角膜溃疡者局部涂金霉素软膏并用无菌纱布覆盖，以促进溃疡愈合。

3．关节损害者。应卧床休息，将痛肢垫高，采取舒适体位，以减轻疼痛，病情稳定，疼痛减轻后可适当增加活动。

4．中枢神经系统受累者：注意遵医嘱进行有效治疗，防止跌倒损害。应保持肢体于功能位，并定时按摩。

5．外生殖器及肛周溃疡者：要保持局部清洁干燥，用0.2‰高锰酸钾溶液坐浴后，用0.1利凡诺清洁，或涂抹药膏以避免创面与内裤粘连和摩擦，保持会阴部清洁。还要应避免性生活。

6．皮肤损害者：需勤洗澡，勤换衣服，保持皮肤清洁，局部皮肤可热敷或外敷药物，以促进炎症消散吸收，切忌挤压。避免同时多点穿刺，以降低针刺反应。

7．饮食：以清淡为宜,少量多餐，花样多变，给高热量、高蛋白和高维生素易消化无渣流质饮食，少食辛辣刺激性的食物。

8．其他：生活有规律，劳逸适度，注意保暖,防止受凉受潮,防止感染，定时复诊，加强锻炼，提高机体抗病力。放松心情，保持心情愉快，树立战胜疾病的信心。

Answer 4

白塞病病发时需要服药治疗，病情稳定时需要从饮食上进行调理。忌食辛辣剌激食品，忌油腻，忌饮酒，忌海鲜，忌腥荤及发物，保持大便通畅，保持情绪舒畅等。

Answer 5

不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。