Question

肌营养不良应该怎么治

Answer 1

小孩子的肌肉和骨骼，都处于不断生长发育的过程中，随着年龄的挣扎过，肌肉和骨骼对营养成分的需求会不断增加，但是在这个期间，不管是饮食所摄入的营养类型，和生活方式、运动等，都会对骨骼和肌肉的发育产生不同类型的影响，那么，小孩肌营养不良怎么办呢？

小孩肌营养不良怎么办

1、一般治疗。

营养 ：宜食低糖、低脂和含丰富维生素的水果、蔬菜。

运动 ：在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼。长期坚持能延缓肌萎缩及无力。

教育 ：家长应多关心和鼓励孩子 ,合理地安排规律的生活和学习。

2、在专科医生的指导下药物治疗。

3、物理治疗及按摩可以改善DMD患儿局部血液循环，防止关节挛缩。

4、外科治疗DMD早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术，设法延长其肢体活动时间。

5、基本替代治疗这是目前公认的最有希望的治疗方法，可提高患儿肌纤维产生dystrophin的功能。

小孩肌营养不良的症状

1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。

2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走，心肌受累和智能障碍较少见。

3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

肌营养不良的原因有一些属于遗传基因导致出现的，分别出现在不同年龄的儿童或者成年人的身上，但是，从普通治疗的效果来收，大部分是用来通过延缓肌肉萎缩，让身体处于正常的肌能状态。所以，不管在任何时候发现孩子出现肌肉异常的现象，都需要尽快到正规医院的专科门诊进行治疗。

Answer 2

　　肌营养不良分为先天型和肢带型，均是由基因缺陷导致，患者通常表现为肢体肌肉萎缩，走路跛行，吞咽困难喝水呛咳等，走路的时候像鸭子的神态，严重的会导致运动受损甚至瘫痪。这种疾病多发于3-5岁的儿童，走路比同龄的孩子晚，行走不稳，常会被家长误认为缺钙或者体质弱等原因而被忽视，随着孩子的长大，症状日渐明显。
　　肌营养不良怎么治疗呢?根据中医治疗原理，首先要检查患者的基本身体状况，找到患病的根源在哪里，肌营养不良的出现多是由于肝肾亏虚或脾胃失和等脏腑问题导致的，中医治疗肌营养不良以调理脏腑为主，运用中药配合仪器疏通经络，调节全身气血，使生长因子到达病灶后能修复受损和坏死的肌细胞，清除抑制肌细胞的抑制分子，对靶细胞的结构和功能蛋白基因表达进行调控，从而修复基因缺陷所致的肌肉细胞坏死，补充肌纤维，使肌细胞不再坏死下去。生长因子到达病灶后能产生大量的肌细胞营养因子和肌细胞免疫调节因子，提高肌细胞的生物活性，加强局部肌肉细胞的新陈代谢，更替了缺乏抗肌肉萎缩蛋白时形成的各种形态和功能异常的肌管以及病变的形态不规则或肥大或劈裂的肌细胞，从而恢复肌肉的正常强度、结构、功能，加速疾病的恢复。
　　若发现见人或孩子患有肌营养不良的病症或者加重有肌营养不良家族遗传病史的，一定要及早确诊，及早治疗，若不及时治疗，随着病情发展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右的患儿失去独立行走的能力。之后长期卧床，容易并发褥疮，由于呼吸肌无力或合并心脏受累等原因，在20岁左右可能会出现呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

Answer 3

　　肌营养不良的主要原因为先天禀赋不足，或由于肝肾精亏，元气不足，筋骨不充;或由于脾胃不健，肌肉失养而致。《诸病源侯论称》：“脾与胃和，足阳明伟胃之经，胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉，为胃消行水谷之气，以养身体四肢。脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所禀受。”本病病在肌肉，与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实，先天不足为本虚，痰湿壅滞为标实。
　　第一：先天不足肝肾亏损。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为，本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
　　第二：后天失养脾气虚弱脾乃后天之本。气血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。
　　第三：痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿。若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。

Answer 4

Answer 5

[治疗方针]

以药物治疗为主的综合治疗。

[药物治疗]

至今仍无肯定疗效的药物，可用的有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。

[手术治疗]

成肌细胞移植、骨髓干细胞移植。

[其他治疗]

中医中药治疗。

[预后情况]

不同分型预后不同。假肥大型患者预后不良，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。肩-肱型、肢带型、远端型、眼肌型预后相对较好，丧失运动功能的时间较晚，部分患者寿命可接近正常人。