Question

什么是肌营养不良,应该怎么办?

Answer 1

1.先天性腹壁肌肉发育不良
是指前腹壁肌肉发育不良，是一种罕见的先天性畸形，严重者临床出现典型的“梅干腹”，即腹部向前及两侧膨出，脐向上移。
2.炎症性肌病
主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。
3.进行性肌营养不良症
临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点。
4.肌强直性肌病
包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和先天性副肌强直。肌营养不良症是遗传基因突变导致的以进行性肢体无力为主要表现的肌肉病变，常见类型有肌营养不良,包括假肥大型肌营养不良，即以腓肠肌肥大为主，多发于小男孩；面肩肱型肌营养不良，多出现面部肌肉无力、上肢近端无力、翼状肩胛；以及强直性肌营养不良，以双手发僵为主要表现，同时手脚无力。通常需做肌电图、基因检查，必要时需做肌肉核磁共振、肌肉病理检查。因其发病较隐匿，需与肌炎进行鉴别。

肌营养不良症是指一组进行性加重的肌无力，支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病。通常肌营养不良包括先天性肌营养不良症、强制性肌营养不良等一些类型。有些类型的肌营养不良，会导致运动受损、甚至瘫痪。肌营养不良的临床表现主要是走路不稳、容易摔跤、上楼困难以至发展到行走困难。经典的肌营养不良病理改变包括：骨骼肌细胞大小不均，肌纤维变性、坏死、圆形化，肌间结缔组织增生、脂肪增多，肌细胞吞噬、再生等。临床具体患者肌活检的病理改变与病变阶段、程度、取材位点有关，有些肌营养不良类型除上述肌营养不良改变外还有其他特征性病理表现。目前临床肌活检强调取材部位的选择及规范的冰冻切片、正规组织化学染色、酶组织化学染色，针对特定蛋白成分的免疫组织化学染色对某些肌营养不良亚型有确定诊断的意义。

Answer 2

营养不良其实包含了几种表现：第一种就是常规理解的营养不良，面黄肌瘦，是最主要的一种营养不良的表现方式；另一种常常被忽略，就是某些营养素的营养不良。肥胖就是营养过剩，也是营养不良的一种表现；还有缺铁性贫血、钙摄入不足，某些维生素的摄入不足，某些微量元素的摄入不足，都其实是营养不良的表现。针对常规理解的营养不良，要保证在平衡膳食的基础上，保证营养供应是最主要的。但是，在大部分尤其面对城市人群的时候，真正的这样的营养不良其实并不多见，更多的时候是在医院病人中出现，跟疾病有关。对于普通，常表现的是营养过剩和某些微量营养素的不良。要解决问题，核心的问题仍然是要注意膳食平衡，就是要保持平衡膳食，才能有效地预防营养不良。
平衡膳食是有效预防营养不良的最核心的核心之一，平衡膳食包括了几方面：

1、主食类的，谷薯类的食物每天要保持在250g左右，4-6两之间，是比较合适的，这个量保证大部分人的能量摄入平衡；
2、蛋白质类的食品，肉蛋奶、豆制品。肉类包括了鸡鸭鱼肉，一天的摄入量在一两半也就是75g左右，50g-100g之间，蛋每天1个，奶类相当于牛奶250ml，豆制品折合成豆腐大约是在100g左右。对于不爱吃肉的、不能吃肉的人，用豆制品来代替也是很好的选择，把肉折合成2两的豆腐，再增加一份的豆腐就可以保证蛋白质的需要；

3、蔬菜；

4、水果；

5、烹调油，烹调油25g左右，最多也不应该超过30-35g。平常一般的炒菜、炝菜、拌菜各有，但是红烧的、油炸的是偶一为之，不能天天有，天天有脂肪的摄入量一定会超标，膳食平衡会受到破坏，也肯定会出现相应的某些营养素，如热量摄入的过多和某些微量营养素摄入不足。

Answer 3

肌肉营养不良是一组肌肉疾病，多见于骨骼肌疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和线粒体肌病等。肌营养不良属遗传疾病，又属中医痿症；目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。肌营养不良属中医痿症，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则为肌营养不良。
治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用黄芪、人参、白术、当归、川芎等数几十味名贵中草药，研究出五行综合疗法”是当前最有效治疗肌营养不良症的科学疗法。

Answer 4

从理论上讲肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病，那么目前传统的治疗方式无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统，那么药物也只能是肌纤维神经的再生提供环境，不是真正的做到神经再生，这是现代西医学治疗肌营养不良方面面临的一个很大的问题。
我们中医复元奇方饮家庭私人医师痿症治疗组在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念，独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃，状先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，从根本上治疗肌营养不良，逐渐恢复正常。

Answer 5

进行性肌养不良症特指Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病。Dystrophin基因分布在人体的X染色体上，所以其遗传方式称为X连锁隐性遗传。男性染色体是X和Y型，只有一个X染色体，女性有XX有两条染色体，所以该病为隐性遗传，女性通常携带有该基因，但通常不会犯病。但携带有该基因的女性生育的孩子，其中男孩有一半的几率即50%的可能性会是患者，生的女孩有50%的可能性是携带者，其生育的女孩通常不会犯病，但女孩如果是一个携带者，她同样会面临着她生的男孩有50%可能会犯病，该病是一种X连锁隐性遗传。但凡事也有例外，有时女性另外一条染色体可能会面临失活，这时女性也可能会犯病，即女性DMD发病者。女性患者虽然两条X染色体有一条正常，但有部分女性患者到了40岁以后，可能会出现很轻微的肌肉无力或心脏受损。