结节性硬化症白斑特征?
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结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,多数是由外胚液组织的器官出现异常,出现颅脑、皮肤、周围神经、肾脏等多器官受累。
临床的主要特征是面部的皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。本病的发病的原因主要是因为基因遗传,家族性病例约占三分之一,根游肢据受累部位的不同,患者可有不同的临床表现,一般本地多于儿童期发病,男性多于女性。
患者可以出现以下表现:皮肤的损害,特别是口、鼻三角区的皮脂腺瘤,成对称的蝶形分布,有淡红色或者红褐色,针尖大小至蚕豆大小,坚硬、慎磨烂蜡样丘疹,按至稍褪色。
神经系统的损害,癫痫是主宽漏要的神经症状,发病率占70%-90%。自婴幼儿期就开始发作,患者多伴有智能的减退,情绪不稳定,行为幼稚,易冲动,思维紊乱等精神症状,少数患者还有神经系统的阳性体征。
临床的主要特征是面部的皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。本病的发病的原因主要是因为基因遗传,家族性病例约占三分之一,根游肢据受累部位的不同,患者可有不同的临床表现,一般本地多于儿童期发病,男性多于女性。
患者可以出现以下表现:皮肤的损害,特别是口、鼻三角区的皮脂腺瘤,成对称的蝶形分布,有淡红色或者红褐色,针尖大小至蚕豆大小,坚硬、慎磨烂蜡样丘疹,按至稍褪色。
神经系统的损害,癫痫是主宽漏要的神经症状,发病率占70%-90%。自婴幼儿期就开始发作,患者多伴有智能的减退,情绪不稳定,行为幼稚,易冲动,思维紊乱等精神症状,少数患者还有神经系统的阳性体征。
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皮肤症状 皮肤损害最常见,常为主要的诊断依据。约90%的病人有皮脂腺瘤,通常在2~5岁时发现,分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见,对称散发,为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹,按之可褪色,大小可由针尖至蚕豆大。皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在,薯行至青春期因生长迅速而更为显著。85%患者可见色素脱失斑,为叶形、卵圆形或不规则形白斑,躯干及上下肢均数孙哗可出现,在紫外线下看得更为明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑,多见于腰及下背部的皮肤,局部增凯简厚而粗糙,略高出皮肤,是灰褐色,直径自几毫米至5~6cm。指(趾)甲下纤维瘤发生于青春期,自甲沟长出,有时为本病惟一的皮肤损害。此外,牛奶咖啡色素斑,皮肤纤维瘤等均可见到。
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结节性硬化症的症状有:1.肾脏病变等情况。2.眼部红肿,出现黄白色环状损伤。3.会出现心脏和肺部病变。4.会出现纳颂绝神经系统损洞姿伤。可以通过头颅平片或者是脑樱衡电图,脑积液的方式来进行检查。一定要早发现早治疗,千万不要一拖再拖。
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