Question

什么人容易得白塞氏病？

Answer 1

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

Answer 2

容易得白塞氏病的人有较强的地域分布特点。
白塞氏病有较强的地域分布差异，地中海沿岸国家、中国、朝鲜和日本的人群更容易得白塞氏病，其他地区的人患白塞氏病的比例相对较低，因此其又被称为“丝绸之路病”。与女性相比，男性更容易得白塞氏病。白塞氏病的发病原因尚不清楚，可能与遗传因素与感染有关。比如，大量研究发现，曾经有过结核感染的人更容易得白塞氏病。
白塞氏病是一种较少见的自身免疫性疾病，属于血管炎的一种，任何年龄段都有可能患此疾病。
贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

Answer 3

容易得白塞氏病的人群主要有：携带基因存在家族遗传史的患者，自身免疫力低下，存在免疫系统疾病，体质虚弱的患者，长期服用药物导致体内激素水平紊乱引起内分泌失调的患者，生活环境较差，精神或心理压力大的患者。白塞病的好发人群常常为16~40岁的患者，男女发病率相似。对于白塞病的患者来说，有一些特异性感染的患者往往容易会出现白塞病，最常见的是结核杆的患者会容易得白塞病。同时白塞病也会累积到血管、神经系统、消化道、肺以及关节等器官。对于白塞病的患者来说，男性白塞病患者非常容易出现严重的神经精神系统以及消化道的并发症。所以男性得病往往会比女性患者要重。

Answer 4

平时，部分口腔溃疡患者发现自己在服药治疗后对病情并无好转，不知是什么原因。在这种情况下，可能患者得的并不是普通的口腔溃疡，而是一种非常严重的疾病，即白塞氏病。那什么人容易得白塞氏病呢？

白塞氏病是一种严重的免疫系统疾病，它能使人体器官受到损害。以反复发作的口腔和生殖性溃疡，食管溃疡，虹膜炎和关节肿痛为主。白塞氏病需要多种免疫调节药物治疗。如不及时处理，病情会越来越严重，甚至危及患者的生命。

该疾病通常由感染引起。一般而言，携带hla-b5和B5的人更易患此病，确切的发病机制尚未明确。白塞氏病的首要症状是反复发作的口腔溃疡，通常每年至少发作三次。病人还可能会反复发生外阴生殖器溃疡和皮肤病，严重损害眼睛，如葡萄膜炎、结膜炎、角膜炎等，甚至会影响视网膜和视力。还可出现全身损伤，如血管阻塞、肠白塞等。