Question

脑白质软化症

颅CT 的描述是 平扫示双侧脑室前角旁见不规则斑片壮密度减低区，余层面脑室质内未见明显异常密度影，余脑室脑池大小形态正常其内未见明显异常密度影中线结构居中。 诊断：颅内表现，考虑脑室周围白质软化症可能
脑室周围白质软化症 是什么病啊
病壮是什么啊！
全部症状：孩子1岁3个月了！坐不稳！牙还没出！感觉比同龄孩子发育迟缓！但是知道自己的五官，手。脚。头。会叫爸爸，妈妈！前几天做检查！CT出来说大脑里有软化灶！没有出现过什么抽搐！发烧！。就是晚上要起来四五次！其他都很正常，就是感觉比其他孩子发育的慢！

发病时间及原因：孩子出生时候缺血缺氧。2个星期就出院了！现在孩子是先天型白内障！还在治疗中
孩子的妈妈在怀孕5个月时做过阑尾炎手术
去医院检查CT 结果是.颅CT 的描述是 平扫示双侧脑室前角旁见不规则斑片壮密度减低区，余层面脑室质内未见明显异常密度影，余脑室，脑池大小，形态正常，其内未见明显异常密度影，中线结构居中。诊断：颅内表现，考虑脑室周围白质软化症

今天去看大夫 大夫给我给了这药：单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 1合5只 1只150元10只用完了注射完了 让我们再来检查！大夫在 疾病争端证明书说 脑萎缩

Answer 1

脑白质软化症是缺氧所致,建议去医院脑神经内科就诊,也可以中医辨证施治。常见脑白质营养不良的诊断与治疗：异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy,MLD）MLD又称为脑硫脂沉积病（sulfatidosis）,常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良.由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（arylsulfatase A,ASA）的基因MLD突变所引致,MLD位于22q13.33,其突变种类较多；大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA.患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型；具有I型和A型突变各一者为青,少年型；而2个突变均为A型时,则呈现为成年型.少数本病患者,特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致,其ASA活力正常,这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白,硫酸脑苷酯激活因子（SAP1）所造成的.这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良". 按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型,幼年型和成年型3型.

Answer 2

下面是关于脑白质发育的知识，供你参考。

1、大脑白质发育不良：多发生在妊娠的前6个月，由于此阶段胎儿脑组织缺乏星形细胞增殖的能力，所以缺氧、缺血破坏白质以后，局部不留反应性星形细胞增殖的痕迹。肉眼观察，病变最大的特点是在大脑的颞极前缘处做一切面（在冠状切面上，此处正处大脑的侧脑室前端），正常新生儿切面的灰质与白质的比例约为8：7。在白质发育不良时，此比例可少于4：1。此外，还可见两大脑半球呈球形，额叶比正常小，脑室相对扩张，桥脑与延髓的锥体变细小。
2、脑白质软化症：现在随着新生儿监护的发展，低出生体重儿存活率提高，脑室周围白质软化症发生率已达低出生体重儿的35%，患儿多伴宫内发育迟缓、低血糖或先天性心脏病。病变特点为：大多发生在脑室周围的深部白质，尤其多见于侧脑室前角（额叶）附近白质和后角附近白质。病变早期呈现灰白色凝固性坏死，直径为3-6mm，富含水分，与周围完好组织相比光泽较差。病灶数目，可单个，但多数呈多灶性，伴有核黄疸时，也可染成黄色，有时可伴出血。镜下观察显示为凝固性坏死。临床上早期无特殊症状。若为未成熟儿，围生期又有窒息史，患儿有长期呼吸暂停、低血压，并出现异常神经体征，在排队脑室内出血后应怀疑本病。 脑室周围白质软化症一般发生在妊娠28-35周之间。只存在MRI（磁共振）病变者，不能作脑瘫诊断；虽有同样MRI所见，病变也不一定相同。
它们都是脑损伤或脑损伤引致的发育不良，是不可能痊愈的。有白质软化不一定就是脑瘫，脑瘫也不一定病变就是白质软化，也可以是发育不良、脑出血、核黄疸等。预后主要看孩子的程度以及治疗（早期干预）是否及时。

Answer 3

对不起，您的疾病不是我的专业范围，难以准确回答，请您咨询相关专业的大夫吧。
福建省妇幼保健院-儿童保健科-邱行光主任医师