Question

先天性小耳及外耳道闭锁的症状体征

Answer 1

畸形分级 一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。
1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。
2、第2级 耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。
3、第3级 耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。