Question

什么是渐冻症?肌萎缩侧索硬化症又是怎么回事?

Answer 1

渐冻人其实就是运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及皮层锥体细胞等受到部分性损伤，而引起的一种慢性进行性神经元疾病，其发病率也是比较高的，而且一旦发病寿命长度就会缩短，可能会在3到5年之内就死亡。
　　二、渐冻人的病因
　　1、基因遗传因素
　　通过对多个病例的研究发现，渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关，主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生突变或者其它变异而发病。
2、不良环境因素
　　如果身体长期受到不良环境的刺激，尤其是环境污染，或者是重金属、农药以及电离辐射等刺激，都可能会增加渐冻人的发病几率，另外，长期不良饮食习惯和外伤也可极有可能是诱因之一。
三、渐冻人的临床表现
　　渐冻人的首发症状一般是局部肢体无力麻木，具体表现为走路发僵、步态不稳以及容易跌倒，手指活动也会变得不灵活，而部分患者则会首先出现吞咽困难和构音障碍一类症状，而随着病情的发展，则会导致呼吸系统功能受到影响，尤其是会累及呼吸肌，出现呼吸困难、胸闷发慌以及心悸不安的症状，还有可能会导致心肌和大脑严重缺氧，另外，一些病例还出现了肌肉萎缩和持续性痉挛的严重情况。

Answer 2

进展期是一种较少见的疾病,约百分之二十以上的病人发病与基因、遗传有关。治疗进展缓慢的药物是单一的,只需获得FDA的批准才能批准治疗疾病。由于渐冻症患者面对的情况比较复杂,要对症治疗才能把握住病情。
很多人都听说过肌萎缩侧索硬化这个名词,很多智商较高的名人都得了这种病,终生坐在轮椅上,又名“肌萎缩侧索硬化”。患者行走不便,易疲倦,在四十岁以上男性中较为常见,由于此病较少见,所以多数人对此并不了解。什么是冻疮呢?
一、什么是进行性疾病
进退两难是上、下运动神经元受损,导致球部、四肢、胸肌等肌肉逐渐无力,猥亵。渐进性中毒较少见,目前病因尚不清楚,认为约有百分之二十与遗传基因有关,有一部分属于环境因素,如重金属铝引起的中毒。
二、进展期临床特征
早期渐冻症的症状并不明显,常与其它疾病混淆。病人会感觉有些无力,有些肉跳,容易疲劳,随着时间推移,会发展成全身肌肉萎缩,吞咽困难等,最终导致呼吸衰竭。除了神经肌电图、神经传导速度检测等,早期检查也是必要的。
三、治疗渐冻症的方法是什么
1.综合治疗
要注意呼吸道、消化道的功能等。出现唾液多的时候,可以口服少量的抗组胺药。如有痰多,可口服化痰药。如出现情绪低落症状,可服用抗抑郁药等。日常生活中要经常翻身,防止长出压疮。若吃东西有困难,可服用PEG。
2.专门治疗
现在国际公认,立如太是唯一有效治疗肌萎缩侧索硬化的药物,已获得FDA批准,需尽早应用。
3.呼吸性质量
如不能顺利进行呼吸,可使用普通氧气或BIBAP帮助病人呼吸。如果出现更多的呼吸衰竭,必须切开气管,使用人工呼吸器。
4.科学进展
现在国际上有许多方案尝试过,如神经营养因子、抗氧化剂和力如太等合用,作为保护疗法。