Question

什么是渐冻症?肌萎缩侧索硬化症又是怎么回事?

Answer 1

渐冻人李森其实就是运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、空滚脑干运动神经元以及皮层锥体细胞等受到部分性损伤，而引起的一种慢性进行性神经元疾病，其发病率也是比较高的，而且一旦发病寿命长度就会缩短，可能会在3到5年之内就死亡。
　　二、渐冻人的病因
　　1、基因遗传因素
　　通过对多个病例的研究发现，渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关，主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生哪亏亩突变或者其它变异而发病。
2、不良环境因素
　　如果身体长期受到不良环境的刺激，尤其是环境污染，或者是重金属、农药以及电离辐射等刺激，都可能会增加渐冻人的发病几率，另外，长期不良饮食习惯和外伤也可极有可能是诱因之一。
三、渐冻人的临床表现
　　渐冻人的首发症状一般是局部肢体无力麻木，具体表现为走路发僵、步态不稳以及容易跌倒，手指活动也会变得不灵活，而部分患者则会首先出现吞咽困难和构音障碍一类症状，而随着病情的发展，则会导致呼吸系统功能受到影响，尤其是会累及呼吸肌，出现呼吸困难、胸闷发慌以及心悸不安的症状，还有可能会导致心肌和大脑严重缺氧，另外，一些病例还出现了肌肉萎缩和持续性痉挛的严重情况。

Answer 2

进展期是一种较少见的孝兆搭疾病,约百分之二十以上的病人发病与基因、遗传有关。治疗进展缓慢的药物是单一的,只需获得FDA的批准才能批准治疗疾病。由于渐冻症患者面对的情况比较复杂,要对症治疗才能把握住病情。
很多人都听说过肌萎缩侧索硬化这个名词,很多智商较高的名人都得了这种病,终生坐在轮椅上,又名“肌萎缩侧索硬化”。患者行走不便,易疲倦,在四十岁以上男性中较为常见,由于此病较少见,所以多数人对此并不了解。什么是冻疮呢?
一、什么是进行性疾病
进退两难是上、下运动神经元受损,导致球部、四肢、胸肌等肌肉逐渐无力,猥亵。渐进性中毒较少见,目前病因尚不清楚,认为约有百分之二十与遗传基因有关,有一部分属于环境因素,如重金属铝引起的中毒。
二、进展期临床特征
早期渐冻症的症状并不明显,常与其它疾病混淆。病人会感觉有些无力,有些肉跳,容易疲劳,随着时间推移,会发展成全身肌肉萎缩,吞咽困难等,最终导致呼吸衰竭。除了神经肌电图、神经传导速度检测等,早期检查也是必要的。
三、治疗渐冻症的方法是什么
1.综合治疗
要注意呼吸道、消化道的功能等。出现唾液多的时候,可以口服少量的抗组胺药。如有痰多,可口服化痰药。如出现情绪低落症状,可服用抗抑郁药等。日常生活中要经常翻身,防猜者止长出压疮。若吃东西有困难,可服用PEG。
2.专门治疗
现在国际公认,立如太是唯一有效治疗肌萎缩巧拿侧索硬化的药物,已获得FDA批准,需尽早应用。
3.呼吸性质量
如不能顺利进行呼吸,可使用普通氧气或BIBAP帮助病人呼吸。如果出现更多的呼吸衰竭,必须切开气管,使用人工呼吸器。
4.科学进展
现在国际上有许多方案尝试过,如神经营养因子、抗氧化剂和力如太等合用,作为保护疗法。