Question

什么是听神经病？

Answer 1

关于“听神经病”临床上也会遇到，但了解不多，我查了一些文献资料，和大家复习一下。
临床上的感音神经性聋是指包括声音感觉器官-耳蜗毛细胞、声音传导径路听神经以及听神经核出现病变导致的听力障碍疾患。不同部位的感音神经性聋具有不同的病因、病理及临床特征。耳声发射 (OAE)及听性脑干反应(ABR)的应用，为耳蜗与蜗后病变的诊断提供了可靠的诊断依据。听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年被逐渐认识，并受到越来越多的关注。Starr等称之为听神经病的症状群是由于第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。国内外学者多根据其主要病损部位对其命名，并对命名的观点不一，如有中枢性低频听力减退、听神经同步发放疾病、I型传人神经元病等。因听神经病可能伴有前庭神经病变，Sheykholeslami提出对只有第Ⅷ颅神经听支(及其分布)的听神经病才称为耳蜗神经病变。由于听神经病的病因不同，临床表现除听力学测试表现外，在发病年龄、外周神经病的并存、病变部位等方面有诸多不同，对不同病因、不同病变(除耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经的耳蜗神经外)所致的ABR异常、OAE正常的听力损失，应是一组症状群(综合征)，而不是一个病名。
1.听神经病特征
近年，不少学者在临床上注意到部分耳聋患者的言语识别率明显低于纯音听阈，其耳蜗电图、耳声发射正常而ABR无反应。1996年Starr将这类耳聋命名为听神经病。听神经病的临床特点是自述听力明显下降的患者，其纯音听阈表现为轻、中度感音神经性聋；而ABR没有反应；多数患者主诉听不清说话声，有程度不同的言语交流困难，打电话时尤为明显。言语听力差是本病的一个重要特点，其言语识别率不成比例的低于纯音听阈。本病诊断主要依靠具有特征性的听力学表现。ABR缺失或异常，DPOAE、TEOAE及耳蜗微音电位(CM)正常，为听神经病听力学最重要的特征之一。言语识别率差，与纯音听阈不成比例，听性脑干反应异常，纯音听阈为以低频听力损失为主呈上升型的轻、中度感音神经性聋，均为其听力学表现特征。但可具有个体差异性。感音神经性聋也可是重度或极重度，听力图可伴高频听力损失的覆盆型，下降型或平坦型。由于表现存在个体差异，应根据听力检测结果综合分析作出判断。由于本病多见于婴幼儿和青少年期起病，故对高危新生儿、婴幼儿和青少年听力减退和一些听力检查主、客观结果....