Question

请神医救救我的大夫【先心病】

病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：

患者男， 出生日期：2010.8.8，出生时羊水三级，宫内慢性乏氧，造成吸入性肺炎，心肌受累，住进当地妇婴医院高危儿观察室。前期注射青霉素类消炎药2天，后因过敏改服红霉素冲剂；另住院期间，大夫在听诊时发现孩子心脏有杂音，经心脏彩超发现，室缺1.8-1.9毫米。8月14日出院，8月20-23日，发现孩子不爱吃奶，偶尔有些小咳嗽，吐沫沫。31日再次住院，做心脏彩超（报告单如下）
补充：孩子自出生以来，呼吸一直急促。
8月31日二维彩超报告单
超声所见：
二维测值（mm）:
主动脉根部内径：8 左房内径：19 右室内径：20
室间隔厚度：4.1 左室舒末内径：20 左室后壁厚度：3.1 肺动脉内径：15

Doppler测值：各瓣口前向血流峰速度（m/s）
二尖瓣：1.5 单峰 三尖瓣：1.2 主动脉瓣:2.0 肺动脉瓣：1.8
心功能测值：左室舒末容积：9 左室缩末容积：3 每博量：6射血分数：67%
室间隔膜周部回声失落约7-8mm,多普勒于该处探及双向低速分流，峰速均小于2m/s,房间隔中部回声失落约11mm,多普勒于该处探及低速左向右分流信号，右心增大，右室壁增厚，厚约5.1mm,肺动脉内径增宽。
三尖瓣探及轻-中度返流，返流峰速约4.7mm/s,经三尖瓣及肺动脉瓣返流间接估测肺动脉收缩压约99mmHg,舒张压约64mmHg。主动脉弓峡部轻度狭窄，内径宽约5mm，局部血流速度轻度加快，风速约3m/s。降主动脉内血流呈圆钝连续样改变。降主动脉与主肺动脉间似可见低速分流信号。检查中发现心律不齐。
超声提示：
先心病
室间隔缺损（膜周部）室水平双向低速分流
房间隔缺损（继发孔型）房水平低速左向右分流
肺动脉高压（重度）
主动脉弓峡部轻度缩窄，降主动脉远端供血不足。
降主动脉与主肺动脉间似可见低速分流信号，不除外动脉导管开放。
静息状态下左室整体收缩功能正常

曾经治疗情况和效果：

想得到怎样的帮助：

目前孩子由于先心病导致心衰和肺炎，正在医院ICU病房重症监护，由于孩子先心病严重，肺炎不宜完全治愈，请问是不是一定要消炎才能手术；如果是，请问消炎的指征（血液，状态）？目前孩子室缺房缺合并重度肺动脉高压，单独从彩超结果看能否看出此肺动脉高压为原发还是继发？若不能，在不做心导管和心血管造影的情况下，如何鉴别孩子肺部发育情况？孩子手术的难度有多大？成功率在多少？是否可以一次做完？手术费用大概在多少？万望医生不吝赐教。
焦急家长跪盼回音

Answer 1

您好。根据超声报告，患儿患有先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压。其中，室间隔缺损比较大，在新生儿，室缺达到7~8mm，就算比较大的了，加上房缺和动脉导管未闭，确实比较容易导致心功能不全。一般来说，新生儿出生以后，肺动脉压本来就比成年人高，随着月龄的增长，肺动脉压力会逐渐降低。因此，在这个阶段发现肺动脉高压，往往是正常的生理现象，不必过分担心。
由于患儿患有先天性心脏病，随着肺动脉压的逐渐下降，左向右分流量还会进一步增大，也更容易发生心衰。因此，如果在新生儿期或婴儿期反复出现心衰，应该及早手术，矫治心脏畸形。但若肺炎、心衰未能得到良好的控制，手术的风险还是会比较大，所以，最好能等到肺炎和心衰控制以后，再接受手术治疗。只有在药物治疗实在效果不佳，无法掌控局面时，才考虑提前手术治疗，甚至急诊手术；但是，如前所述，风险也就比较大了。
目前的治疗方案，建议在应用适当的抗生素治疗的前提下，增强抗心衰治疗，比如使用地高辛（酏剂）、加强利尿，甚至使用儿茶酚胺类血管活性药物等；再就是加强呼吸道护理，促进痰液的排出，必要时，可以气管插管。待患儿的生命体征平稳，痰量减少，呼吸稳定，胸片和化验检查提示炎症消退后，再考虑手术事宜。可以复查超声心动图，明确心脏内畸形；如果诊断明确，一般不用做心导管检查。
此类手术成功的机会取决于患儿术前的身体状况和对手术的耐受能力。总成功率可以达到99%以上，但如果患儿术前心衰及肺炎得不到控制，手术风险就会明显加大。在我院的手术费用可能需要6万元左右（如果肺炎和心衰无法有效控制的话）。按现有诊断，应该可以一次根治。
祝康复顺利。

（北医三院万峰大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）