Question

主动脉窦增宽伴主动脉瓣轻度关闭不全 肺动脉增宽，肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压； 一尖瓣前叶脱垂伴重度

男性，年龄：24周岁。
心脏测值：A0：31 AA0：28 LA：31 lv（D）59 IVS：10 LVPW：10 RA：46*32 RV：20 AV：0.81 AVG：2.62 AR：4.04 ARG：65.29 MPA：32 PV：0.58 PVG：1.35 PR：2.16
PRG：18.66 MV-E：1.47 MV-EG：8.64 MV-A：1.10 MV-AG：4.84 E/A：1.34 mr：5.7 meg：129.96 tr：2.3 trg：21.16 ef：0.62 fs：0.34

Answer 1

　　一、肺动脉高血压 这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人 ，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。 肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
　　肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
　　这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。 肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。 如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。 这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。 被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。 在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。 但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。 这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助 几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗？一些临床医生也认为该病治疗价值不大。 这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。
　　肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。
　　对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
　　一、血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
　　二、心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
　　三、胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm；其横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。
　　四、超声心动图和多普勒超声检查
　　五、肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
　　六、血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
　　七、放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
　　八、右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg)。
　　九、肺活检 对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。
　　肺动脉高压的治疗包括：
　　1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。
　　2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。
　　3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。
　　4、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。
　　5、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
　　6、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。
　　7、择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。
　　注意事项

　　1 外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方；
　　2 规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律；
　　3 情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；
　　4 注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；
　　5 不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊[2]
　　二、二尖瓣脱垂严重的需手术。到三甲医院心脏科详细咨询吧。

Answer 2

你好，这个病人的主要问题是“二尖瓣前叶脱垂伴重度关闭不全”，需要二尖瓣成形术或者二尖瓣置换术。前者总费用3万5左右，后者总费用4万-4万5，不同地区不同医院可能显著不同。

主动脉窦增宽伴主动脉瓣轻度关闭不全 肺动脉增宽，肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压不需要治疗。

希望以上答复对你有所帮助，祝病人健康。

Answer 3

应到省级以上医院进一步检查确诊。若真是这种

情况，就应及时手术修复。