Question

什么是听神经病？

Answer 1

你好，什么是听神经病？听神经病是不明原因的由听神经病变引起的具有特殊临床表现与听力学特征的感音神经性听力损失。它有别于一般感音神经性聋，其特征包括诱发性耳声发射和耳蜗微音器电位正常，ABR缺失或严重异常，言语识别率不成正比例地差于纯音听阈。目前关于该病的命名、病变部位和病因尚有争议。临床表现及听力学特征：1，临床表现：青少年多发，可在婴幼儿期发病，各个年龄段均可发生，性别差异不明显。起病急匿，双耳缓慢、渐进性听力下降，最明显的特点是辨音不清，听不清对方的说话声，存在不同程度的言语交流困难，在嘈杂环境下尤其明显，少数病例伴有耳鸣、头晕等，可有听力损失家族史。2，听力学特征：纯音测听：大多呈轻中度感音神经性聋，少数表现为重度、极重度感音神经性聋，听力图曲线为双耳对称性低频下降型的感音神经性听损，各频率的双耳听阈升高程度基本一致上升型多见，有的为平坦型和“鞍”型少数为高频听力下降型。言语测听：言语识别率低，与患者的纯音听力下降程度不成正比例，是听神经病的一个重要特点。声导抗测试：鼓室导抗图为A型，镫骨肌反射引不出。诱发性耳声发射（TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE)均正常。即使是重度听力下降，OAE仍可引出，耳声发射对侧抑制现象消失。ABR:引不出反应或严重异常是所有听神经病患者重要的特征之一。希望我的回答能帮助到您。

Answer 2

听神经病（AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损失，其诊断处理皆有别于一般的感音神经性聋。患者一般是小儿或者青少年。
它的临床表现为：
1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。
2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但低频的感音神经性聋为多见。
3、ABR测试一般无法引出五波。
4、耳声发射可为正常或轻度异常。
5、声导抗测试正常。
6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。
7、言语识别损失大于听力损失
听神经病的治疗在现在来看没有什么特别有效的办法，一般就是应用营养神经的药物和一些中医中药的治疗。如果比较严重的婴幼儿确诊为听神经病，应该尽快做人工耳蜗植入手术，术后尽早做听神经的康复训练，这样对未来的学习和生活会有一定帮助。

Answer 3

你好，听神经病是由听神经病变引起的具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性耳聋。言语识别率差，交流困难，各年龄段都有可能发生。纯音检查大多是轻、中度损失，少数为重度、极重度，常见倒降型听力。病因尚不明确。

Answer 4

听神经病/听神经失同步化（AN/AD），又称听神经谱系障碍（ANSD），是一种特殊的听觉功能障碍性疾病，它描述了一种内毛细胞（inner hair cells, IHCs）、带状突触 、螺 旋 神 经 节 神 经 元（spiral ganglion neurons,SGNs）和/或听神经本身功能不良所致的听觉障碍。临床主要表现为患者可以听到声音却不能理解其语义，患者的听觉时域处理功能下降，言语识别率与纯音听阈不成比例的下降；外毛细胞的功能正常--耳声发射（otoacoustic emissions, OAE）和/或耳蜗微音器电位（cochlear microphonic, CM）可引出，而听神经功能异常--听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）异常或全部消失，同时多可伴有中枢或周围神经病变。

Answer 5

您好！您的问题是：什么是听神经病？听神经病是一种比较严重的听力下降的疾病，主要表现是双耳听力下降、耳聋，早期以低频下降多见。青少年、婴幼儿患者比较多，所以一定要引起足够的重视。有的听神经病还会引起耳鸣，对学习和生活造成很大困扰。听神经病也比较特殊，就是它的病因还不是特别明朗，有可能会和遗传有一定关系。希望我的回答对您有帮助！