Question

ALS的症状有哪些？

Answer 1

典型的肌萎缩侧索硬化临床表现如下:

①50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女；

②潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展；

③首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。

临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。

发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状；球麻痹症状(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。

④肌电图表现神经源性变化。

ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。