Question

进行性肌营养不良怎么办？

Answer 1

进行性肌营养不良怎么恢复? 医生表示，进行性肌营养不良是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病，给患者带来的伤害是不容小觑的。那么，肌营养不良怎么恢复?科学护理对减少其给患者带来的危害，其治疗的恢复起着很大的作用，所以一定要重视。下面有临床医生为大家介绍一下进行性肌营养不良的五大护理措施，希望对大家有所帮助!

　　五大护理措施1、精神方面：

　　为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

　　五大护理措施2、饮食方面：

　　进行性肌营养不良患者饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

　　五大护理措施3、运动方面：

　　进行性肌营养不良病人采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

　　五大护理措施4、定期检查：

　　鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。

　　五大护理措施5、治疗期间注意饮食禁忌：

　　忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩，患者本人要克服困难，坚持适当锻炼。

Answer 2

肌营养不良分为先天型和肢带型，均是由基因缺陷导致，患者通常表现为肢体肌肉萎缩，走路跛行，吞咽困难喝水呛咳等，走路的时候像鸭子的神态，严重的会导致运动受损甚至瘫痪。这种疾病多发于3-5岁的儿童，走路比同龄的孩子晚，行走不稳，常会被家长误认为缺钙或者体质弱等原因而被忽视，随着孩子的长大，症状日渐明显。
肌营养不良怎么治疗呢？根据中医治疗原理，首先要检查患者的基本身体状况，找到患病的根源在哪里，肌营养不良的出现多是由于肝肾亏虚或脾胃失和等脏腑问题导致的，中医治疗肌营养不良以调理脏腑为主，运用中药配合仪器疏通经络，调节全身气血，使生长因子到达病灶后能修复受损和坏死的肌细胞，清除抑制肌细胞的抑制分子，对靶细胞的结构和功能蛋白基因表达进行调控，从而修复基因缺陷所致的肌肉细胞坏死，补充肌纤维，使肌细胞不再坏死下去。生长因子到达病灶后能产生大量的肌细胞营养因子和肌细胞免疫调节因子，提高肌细胞的生物活性，在此基础上配合穴位疏通和靶向治疗，加强局部肌肉细胞的新陈代谢，更替了缺乏抗肌肉萎缩蛋白时形成的各种形态和功能异常的肌管以及病变的形态不规则或肥大或劈裂的肌细胞，从而恢复肌肉的正常强度、结构、功能，加速疾病的恢复。
若发现见人或孩子患有肌营养不良的病症或者加重有肌营养不良家族遗传病史的，一定要及早确诊，及早治疗，若不及时治疗，随着病情发展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右的患儿失去独立行走的能力。之后长期卧床，容易并发褥疮，由于呼吸肌无力或合并心脏受累等原因，在20岁左右可能会出现呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

Answer 3

肌营养不良多数预后不良，最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前，尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在实验阶段，有望在将来改善疾病的预后。饮食均衡，营养丰富即可。适当体育锻炼，增强提抗力。对于呼吸肌受累的患儿，应尽量避免呼吸道感染，发生呼吸道感染时，要加强呼吸道管理。

Answer 4

症屹今为止尚无特异的治疗方法,只能给予对症及支持治疗,比如增加营养,正常活动等等.物理疗法和矫形治疗可以预防以及改善患者的脊柱畸形和关节挛缩,对于维持活动功能很重要.由于进行性肌营养不良症是肌肉本身的病变,尤其是进展较快的患者,一般不鼓励做教较剧烈的运动,以免加重病情.但是要建议患者适当运动,不能够长期卧床.要药物治疗可以选用atp、肌酐、维生素E等等.基因及干细胞移植治疗,目前尚未显现有效性.由于该病目前尚无有效的治疗方法,因此检出携带者、进行产前诊断、人工流产患病胎儿显得尤为重要.
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Answer 5

目前没有特效治疗方法，只能通过对症治疗及支持疗法，延缓疾病进程。

采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。

适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。