结节性硬化该怎么治疗？
怎么治疗结节性硬化症
杜志刚
主任医师
北京地坛医院 神经内科
目前结节性硬化症尚无有效治疗手段，只能对症支持治疗，延缓病程进展。
药物治疗
1.西罗莫司可用于结节性硬化症相关的肾脏血管肌脂瘤和脑室管膜下巨细胞星型细胞瘤的治疗。
2.雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。
3.对于癫痫患者，医生需要根据患者的年龄、癫痫的发作类型和癫痫综合征，以及所涉及的其他器官损害来选择合适的药物。
4.孕酮激素治疗可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。
手术治疗
1.肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于4.0cm时易发生出血而出现疼痛，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。
2.卵巢切除术可减少雌激素产生，适用于肺淋巴管肌瘤病，此病多见于育龄妇女，但治疗效果个体差异较大。
3.药物治疗无效的癫痫患者可采用手术治疗，包括局灶性脑皮质切除、胼胝体切断术、迷走神经刺激术。
4.面部皮脂腺瘤可手术整容治疗。
5.脑脊液循环受阻时可行手术治疗。
核心提示: 结节性硬化是因为染色体的变化而导致的一种疾病。在目前来看还没有可以根治的方法，但是我们可以通过一些手段来缓解患者的症状。比如说结节性硬化导致患者神经受损，可以采用药物的方式来治疗；导致患者的皮肤受损，可以采用医美的方式来治疗。
结节性硬化是一种家族内的遗传病症，以现在的科学技术还没有达到能够完全医治的水平。但是由于结节性硬化的发病年龄阶段在儿童时期，因此可以尽早的发现病症，配合医生的治疗，及时采取相应的治疗方法，是能够有效缓解结节性硬化患者痛苦的。那么，结节性硬化应该怎样治疗才最好呢？
结节性硬化有非常多的表现形式，其中一种便是损害人的神经系统，导致癫痫发作。如果是这一症状的话，可以配合一些抑制癫痫发作的药物来进行治疗。但是患者大多数是儿童，不应该只追求治疗的效果，而是应该根据儿童自身发展的特点来服用药物。根据医生的嘱托按时服用，不能擅自根据病情的发展增加或者减少药物。如果发展到了后期，药物发挥的作用微乎其微，要尽早的采取手术治疗，如进行局造性脑皮质切除等手术。
结节性硬化的另一种表现是破坏患者的皮肤，在口鼻构成的三角区域内会长皮脂腺瘤，影响人的外貌，想要恢复容貌可以采取医美措施，尽可能地减轻皮脂腺瘤给皮肤带来的影响。除此之外，在日常生活中要注重个人卫生，勤换洗衣物，保持皮肤的干燥和清洁。积极进行体育锻炼，增加新陈代谢的速度，将一部分毒素排出体外，同时也要保证自己内心的舒畅，不要有太大的心理压力，积极乐观的态度更有利于病情的恢复。
结节性硬化可以通过药物治疗和手术治疗的方式，来缓解患者的病症，但是结节性硬化带给患者的痛苦目前是无法消除的，也没有根治的方法。结节性硬化作为遗传病的一种，最有效的降低发病率的办法，就是禁止近亲结婚，为了子孙后代的幸福生活，要优生优育。
