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白塞氏病临床特征
(一)口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部,易反复发作。
(二)眼部症状发生率为70%,男性发生率较高且重,如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎,典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
(三)外生殖器溃疡,发生率66.8%,生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡,面积大且深,疼痛、愈合慢。
(四)皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
(五)关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但需在专科医生指导下使用,以减少副作用。
白塞氏病临床表现
该病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
(一)常见症状
1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑(图6)、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎(图7)、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
二)少见症状
1.关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常。
2.心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,现临床报导增多。男性多发。
(1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重。
(2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
(3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。
3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可臻肠穿孔,大出血。肠道BD需与克隆重病(Crohn’s disease)鉴别。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5.呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6.泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。
7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断:临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样,出现时间不一,且缺乏特异性,因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多,但缺乏特异性,仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如:血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线(关节、胸片、GI等)、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一,多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础,加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡;②眼疾(前后葡萄膜炎、视网膜炎等);③皮肤损害(结节性红斑等);④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断:
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现。
(一)口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部,易反复发作。
(二)眼部症状发生率为70%,男性发生率较高且重,如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎,典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
(三)外生殖器溃疡,发生率66.8%,生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡,面积大且深,疼痛、愈合慢。
(四)皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
(五)关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但需在专科医生指导下使用,以减少副作用。
白塞氏病临床表现
该病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
(一)常见症状
1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆型,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发,有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血,还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。
3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑(图6)、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛,一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕,7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内,24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎(图7)、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变,以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会千万视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。
二)少见症状
1.关节:四脚下大小关节及腰骶处均可受累,但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节,与风湿性关节炎症状相似,但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常。
2.心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,现临床报导增多。男性多发。
(1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重。
(2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
(3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。
3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可臻肠穿孔,大出血。肠道BD需与克隆重病(Crohn’s disease)鉴别。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5.呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血(肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6.泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。
7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断:临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样,出现时间不一,且缺乏特异性,因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多,但缺乏特异性,仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如:血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线(关节、胸片、GI等)、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一,多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础,加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡;②眼疾(前后葡萄膜炎、视网膜炎等);③皮肤损害(结节性红斑等);④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断:
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现。
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白塞氏病是一种全身免疫系统疾病,患者在发病后会有许多不同的症状表现,如皮疹、溃疡、眼部虹膜炎等。病人在接受正式的治疗前,要经过一系列的检查才能确定病情。一般来说,该病可通过检查症状、实验室检查、放射线检查、针刺反应测试和体格检查这几种方法来诊断。
就临床表现而言,白塞氏病并非一种特异性疾病,所以许多病人在早期可能忽略了它。但是实际上该病会对病人的皮肤造成严重损伤,所以病人要及时处理,以免错过最佳治疗时机。病人在正式治疗前,应先进行一些检查,以确定病因,以便对后续治疗提供帮助。以下是对本病的几种主要检查方法的介绍。
一、症候检查
病人发病后,要及时到医院进行治疗。一般来说,在治疗过程中,医生首先要观察并记录口腔溃疡、生殖性溃疡,以及其它皮肤损害的特殊情况,以判断病情。此外,如果病人有大血管或神经损伤的问题,则表明病人可能有白塞氏病。
二、化验检验
实验室检查对多数病人而言是一种较为有效的检查手段,可通过血常规检查明确病人贫血及白细胞改变情况。发病后,部分患者C反应蛋白明显升高。此外,也有部分病人血清中可检测到口腔粘膜抗体,这与消化道病变有关。
三、放疗检验
X线检查、肠镜等检查方法有很多,通过X线检查,可明确诊断肠道溃疡,肺、心血管及消化系统有异常,肠镜检查能明确诊断。此外,如果怀疑病人有大血管病变的问题,可以做血管造影检查,以明确病变的具体位置和损伤范围。
四、针刺反应试验
对于某些高度特异的病人,可通过针刺反应实验检测疾病。如有毛囊炎样小红点或疱疹出现,则实验结果显示为阳性。
五、体质检验
此外,病人可根据实际需要进行相关的体检,比如通过眼科检查,判断有没有视网膜出血的问题,从而对以后的治疗有帮助。
上述为本病的几种主要检查方法,通过这些介绍,患者能对此病有所了解。因为本病的起因比较复杂,发病过程比较缓慢,如果患者出现了不正常的溃疡症状,就需要及时去医院进行治疗,以免延误病情,造成更严重的后果。
就临床表现而言,白塞氏病并非一种特异性疾病,所以许多病人在早期可能忽略了它。但是实际上该病会对病人的皮肤造成严重损伤,所以病人要及时处理,以免错过最佳治疗时机。病人在正式治疗前,应先进行一些检查,以确定病因,以便对后续治疗提供帮助。以下是对本病的几种主要检查方法的介绍。
一、症候检查
病人发病后,要及时到医院进行治疗。一般来说,在治疗过程中,医生首先要观察并记录口腔溃疡、生殖性溃疡,以及其它皮肤损害的特殊情况,以判断病情。此外,如果病人有大血管或神经损伤的问题,则表明病人可能有白塞氏病。
二、化验检验
实验室检查对多数病人而言是一种较为有效的检查手段,可通过血常规检查明确病人贫血及白细胞改变情况。发病后,部分患者C反应蛋白明显升高。此外,也有部分病人血清中可检测到口腔粘膜抗体,这与消化道病变有关。
三、放疗检验
X线检查、肠镜等检查方法有很多,通过X线检查,可明确诊断肠道溃疡,肺、心血管及消化系统有异常,肠镜检查能明确诊断。此外,如果怀疑病人有大血管病变的问题,可以做血管造影检查,以明确病变的具体位置和损伤范围。
四、针刺反应试验
对于某些高度特异的病人,可通过针刺反应实验检测疾病。如有毛囊炎样小红点或疱疹出现,则实验结果显示为阳性。
五、体质检验
此外,病人可根据实际需要进行相关的体检,比如通过眼科检查,判断有没有视网膜出血的问题,从而对以后的治疗有帮助。
上述为本病的几种主要检查方法,通过这些介绍,患者能对此病有所了解。因为本病的起因比较复杂,发病过程比较缓慢,如果患者出现了不正常的溃疡症状,就需要及时去医院进行治疗,以免延误病情,造成更严重的后果。
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白塞病是一种好发于女性的结缔组织病,主要表现为反复多发的口腔溃疡,间断出现外阴溃疡与全葡萄膜炎,部分白塞病患者还会出现痤疮样皮疹,反复发作的关节炎,针刺反应阳性等等。少部分白塞病患者会出现脏器功能受损的表现,如果影响到消化道,出现食道、胃、十二指肠及结肠的溃疡,称之为胃肠型白塞病。如果影响到全身大小血管、动静脉,可能患者会出现假性动脉瘤、夹层动脉瘤或者局部出现拴塞,称为血管型白塞病。极少数患者会影响神经系统,如果影响到中枢神经系统,会出现癫痫样发作,即神经白塞病。白塞病的主要治疗方法除了对症治疗以外,必要时应加用激素与免疫抑制剂,比如出现全葡萄膜炎、胃肠型白塞病、血管型白塞病和神经白塞病时,应给予一定量的糖皮质激素,配合环磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制剂的治疗
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虽然说白塞病属于一种比较常见的疾病,但是很多人对于白塞病并不是很了解。我们都知道白塞病的危害性非常大,已经给我们患者的身体健康带来了很大的影响了,同时也给我们患者的身体带来很大的痛苦。因此,我们一定要及时了解白塞病,尤其是白塞病的症状知识,这样的话我们在患上白塞病的第一时间能够及时被发现,白塞病也能够及时的得到有效的治疗。那么,白塞病最典型的临床表现是什么?下面我们就针对这个问题来进行简单的了解和认识吧!
白塞病最典型的临床表现是什么?白塞病这种疾病发生的时候症状不是很明显,只是偶尔感觉乏力,有时候还有可能会出现关节疼痛的症状,当然还会有头痛头晕,体重减轻,纳差等症状表现。白塞病可以分为急性白塞病和慢性白塞病两种,一般来说急性白塞病比较少见,但是症状比较明显,急性白塞病发病的时候会出现发热的现象,一般低热比较常见。
白塞病在急性发病期会出现口腔溃疡的现象,一般会出现复发性口腔溃疡,每年至少要发作3次左右,这种症状是白塞病最为常见的症状表现了,也是发病的首发症状。同时,白塞病发生的时候还会出现生殖器溃疡的现象,男性朋友主要表现在阴囊及阴 茎还有龟 头上面,而女性患者主要表现在大阴唇,小阴唇以及阴道等部位,当然还会在会阴及肛门附近出现,同时伴随着疼痛症状。
白塞病最典型的临床表现是什么?白塞病这种疾病发生的时候症状不是很明显,只是偶尔感觉乏力,有时候还有可能会出现关节疼痛的症状,当然还会有头痛头晕,体重减轻,纳差等症状表现。白塞病可以分为急性白塞病和慢性白塞病两种,一般来说急性白塞病比较少见,但是症状比较明显,急性白塞病发病的时候会出现发热的现象,一般低热比较常见。
白塞病在急性发病期会出现口腔溃疡的现象,一般会出现复发性口腔溃疡,每年至少要发作3次左右,这种症状是白塞病最为常见的症状表现了,也是发病的首发症状。同时,白塞病发生的时候还会出现生殖器溃疡的现象,男性朋友主要表现在阴囊及阴 茎还有龟 头上面,而女性患者主要表现在大阴唇,小阴唇以及阴道等部位,当然还会在会阴及肛门附近出现,同时伴随着疼痛症状。
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2021-12-26
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1、患者患有了白塞病之后就会有口腔溃疡的症状出现,这种症状往往是反复发作的,主要症状表现为患者的舌、颊黏膜、牙龈及腭等处会进行有椭圆形疼痛性溃疡,有的患者在持续一到两周之后可以自行消退,但有的患者在持续数周之后都没有消退的迹象。
2、患者患有了白塞病之后还会有眼炎的症状出现,这种症状在开始的时候表现为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎,但要是患者的病情已经比较严重了,这个时候患者还会有脉络膜炎、视神经乳头炎和视神经萎缩等病变发生,严重的话还会直接导致患者失明。
3、患者患有了白塞病之后还会有生殖器溃疡的症状出现,这种症状主要是好发于患者的阴部以及肛门周围等处,其溃疡的外观跟口腔溃疡类似,但这种症状发作的次数是比较少的。
2、患者患有了白塞病之后还会有眼炎的症状出现,这种症状在开始的时候表现为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎,但要是患者的病情已经比较严重了,这个时候患者还会有脉络膜炎、视神经乳头炎和视神经萎缩等病变发生,严重的话还会直接导致患者失明。
3、患者患有了白塞病之后还会有生殖器溃疡的症状出现,这种症状主要是好发于患者的阴部以及肛门周围等处,其溃疡的外观跟口腔溃疡类似,但这种症状发作的次数是比较少的。
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