慢性粒细胞白血病,也就是常说的慢粒,是怎么分期的呢?是不是慢性期最好治呢??
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慢性粒细胞白血病(Chronic myelocytic leukemia ,CML)简称慢粒。慢粒的整个病程可分为慢性期、加速期和急变期三期。
慢粒慢性期病情稳定,平均约为3年左右,个别也可长10余年,以后进入加速期,出现病情进展的各种征象。具备下列表现之二者,应考虑进入加速期:①不明原因的发热,抗生素治疗无效;②难忍的骨、关节痛,以四肢多见;③脾脏进行性肿大,淋巴结突然肿大;④贫血加重、出血加剧;⑤对传统的抗慢粒药物治疗无效;⑥血和/或骨髓中的原始细胞>10%,或外周血嗜碱性粒细胞>20%。⑦非药物引起的血小板进行性降低或增高。⑧出现Ph以外的其他附加染色体异常。⑨CFU-GM出现增生和分化异常,集簇增加而集落减少。如出现下列表现之一,提示患者已进入急变期,①血或骨髓中的原始细胞>20%;②外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞>30%,或骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%;③出现髓外原始细胞浸润。
慢粒慢性期可持续1~4年,较为好治,加速期通常持续3~9月左右,一旦进入急变期,病情进展迅速,预后极差,如不积极治疗往往在数月内死亡。约1/4的慢粒患者无明显的加速期阶段而直接进入急变期。慢粒急变通常为急粒变或急粒单变,约1/3的患者为急淋变,也可为红白变、早幼粒变、巨核细胞变、嗜碱粒变及组织细胞变等。
慢粒慢性期病情稳定,平均约为3年左右,个别也可长10余年,以后进入加速期,出现病情进展的各种征象。具备下列表现之二者,应考虑进入加速期:①不明原因的发热,抗生素治疗无效;②难忍的骨、关节痛,以四肢多见;③脾脏进行性肿大,淋巴结突然肿大;④贫血加重、出血加剧;⑤对传统的抗慢粒药物治疗无效;⑥血和/或骨髓中的原始细胞>10%,或外周血嗜碱性粒细胞>20%。⑦非药物引起的血小板进行性降低或增高。⑧出现Ph以外的其他附加染色体异常。⑨CFU-GM出现增生和分化异常,集簇增加而集落减少。如出现下列表现之一,提示患者已进入急变期,①血或骨髓中的原始细胞>20%;②外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞>30%,或骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%;③出现髓外原始细胞浸润。
慢粒慢性期可持续1~4年,较为好治,加速期通常持续3~9月左右,一旦进入急变期,病情进展迅速,预后极差,如不积极治疗往往在数月内死亡。约1/4的慢粒患者无明显的加速期阶段而直接进入急变期。慢粒急变通常为急粒变或急粒单变,约1/3的患者为急淋变,也可为红白变、早幼粒变、巨核细胞变、嗜碱粒变及组织细胞变等。
2011-01-17
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慢性髓细胞性白血病,简称慢粒,是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。可分为慢性期(CP)加速期(AP)急变期(BP)慢性期治疗最好
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确诊为慢粒后,还需要做分期的诊断,慢粒有慢性期、加速期和急变期。
慢性期:
①临床表现:无症状或仅有低热乏力多汗体重减轻等症状。
②血象:白细胞计数升高主要为中性中幼晚幼杆状和分叶粒细胞原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%嗜碱和嗜酸细胞增多可有少量幼稚红细胞。
③骨髓象:增生明显至极度活跃以粒系增生为主中晚幼及杆状粒细胞增多原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%。
④Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性。
⑤外周血CFU-GM培养:集落和集簇数较正常明显升高。
加速期具有下列任意2项者即可诊断;
①不明原因的发热贫血出血加重和(或)骨骼疼痛。
②脾进行性肿大。
③非药物引起的血小板进行性减少或增多。
④外周血嗜碱细胞>20%。
⑤外周血和(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥10%但<20%。
⑥骨髓病理有胶原纤维显著增生。
⑦出现Ph染色体以外的染色体异常(8号17号19号及22号最为常见)。
⑧对传统的抗CGL药物治疗失效。
⑨CFU-GM增生和分化缺陷集簇增加集簇/集落比值增高。
急变期具有下列任意一项者即可诊断。
①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)或原始+幼稚淋巴细胞或原始+幼稚单核细胞≥20%。
②外周血原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒细胞≥30%。
③骨髓原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒细胞≥50%。
④髓外原始细胞浸润;
医生建议:
慢粒根据不同的分期,治疗用药方案不同,如果有上述症状,建议到正规专科医院进一步检查,决定具体治疗方案。
慢性期:
①临床表现:无症状或仅有低热乏力多汗体重减轻等症状。
②血象:白细胞计数升高主要为中性中幼晚幼杆状和分叶粒细胞原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%嗜碱和嗜酸细胞增多可有少量幼稚红细胞。
③骨髓象:增生明显至极度活跃以粒系增生为主中晚幼及杆状粒细胞增多原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%。
④Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性。
⑤外周血CFU-GM培养:集落和集簇数较正常明显升高。
加速期具有下列任意2项者即可诊断;
①不明原因的发热贫血出血加重和(或)骨骼疼痛。
②脾进行性肿大。
③非药物引起的血小板进行性减少或增多。
④外周血嗜碱细胞>20%。
⑤外周血和(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥10%但<20%。
⑥骨髓病理有胶原纤维显著增生。
⑦出现Ph染色体以外的染色体异常(8号17号19号及22号最为常见)。
⑧对传统的抗CGL药物治疗失效。
⑨CFU-GM增生和分化缺陷集簇增加集簇/集落比值增高。
急变期具有下列任意一项者即可诊断。
①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)或原始+幼稚淋巴细胞或原始+幼稚单核细胞≥20%。
②外周血原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒细胞≥30%。
③骨髓原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒细胞≥50%。
④髓外原始细胞浸润;
医生建议:
慢粒根据不同的分期,治疗用药方案不同,如果有上述症状,建议到正规专科医院进一步检查,决定具体治疗方案。
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