Question

脱髓鞘是一种什么样的疾病？

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘病变就是指交感神经表层施旺体细胞掉下来，失去对神经的维护，如同电缆线的塑胶皮掉下来一样，起不上维护和绝缘层的功效。一般 是因为神经遭受缺血性、发炎，或是是自身免疫系统疾影响所造成 的。

Answer 3

髓鞘是包裹在神经元轴突外面的结构，主要功能是神经传导，脱髓鞘指的就是各种原因所引起的髓鞘脱失。比较常见的有炎症性脱髓鞘和缺血性脱髓鞘。炎症性脱髓鞘多见于各种类型的自身免疫性炎症，比如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性贯性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等，以及副肿瘤综合症所致的边缘叶脑炎。缺血性脱髓鞘多见于有动脉粥样硬化、脑血管病危险因素的老年患者，一般没有明显的临床症状，严重者可以有头晕和记忆力减退。比较少见的还有代谢性、营养障碍性脱髓鞘，比如韦尼克脑病、脑白质营养不良、脑桥中央髓鞘溶解症。

Answer 4

脱髓鞘是指髓鞘形成后髓鞘的损伤。脱髓鞘疾病是一组以神经髓鞘脱髓鞘和神经元内含物和轴突相对轻度受累为特征的疾病，包括遗传性和获得性疾病。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，尤其是儿童。获得性脱髓鞘疾病可分为中枢性和外周性疾病。脱髓鞘疾病是神经内科的一种严重疾病，发病率高。其病理特征变化是神经纤维髓鞘丧失，而神经细胞保持相对完整。病因仍不清楚。大多数学者认为它与自身免疫遗传疾病、外部环境刺激、细菌或病毒感染有关。急性期治疗应首先选择大剂量糖皮质激素休克疗法，恢复期应保持呼吸道通畅，防止出现肺炎、水电解质紊乱等并发症。

Answer 5

髓鞘是包裹在神经元轴突外面的结构，主要功能是神经传导，脱髓鞘指的就是各种原因所引起的髓鞘脱失。比较常见的有炎症性脱髓鞘和缺血性脱髓鞘。炎症性脱髓鞘多见于各种类型的自身免疫性炎症，比如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性贯性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等，以及副肿瘤综合症所致的边缘叶脑炎。缺血性脱髓鞘多见于有动脉粥样硬化、脑血管病危险因素的老年患者，一般没有明显的临床症状，严重者可以有头晕和记忆力减退。比较少见的还有代谢性、营养障碍性脱髓鞘，比如韦尼克脑病、脑白质营养不良、脑桥中央髓鞘溶解症。