Question

进行性肌营养不良患者应该应该如何进行锻炼？

Answer 1

进行性肌营养不良症特指Dystrophin基因突变导致的一种遗传性肌肉病。目前该种疾病除了个别情况下有药物之外，更多情况下并没有特效药物治疗，但药物治疗、早期激素治疗，可以让该病的病程显著延长，或让患者预后得到部分改善。所以该病的康复或锻炼对很多孩子来说是非常重要的手段。康复应该找专业的康复科机构或医生制定合适的运动处方或康复方案。针对康复要强调两点：
1、康复量即运动量，该病患者的运动不像车祸或外伤患者，车祸或外伤患者本身是正常人，缺损之后大量康复可以让患者得到代偿并迅速恢复。而进行性肌营养不良患者本身肌肉有损害，要是进行过大的康复量，患者的肌肉可能造成继发性损害。患者本来肌肉功能不好，要是有特别大的康复量，患者维持不了，反而影响康复。这时需要监测患者指标，如根据患者肌酸激酶来制定康复量，如果锻炼之后患者的肌酸激酶越来越高，那说明可能运动量偏高，若锻炼之后患者的肌肉萎缩程度越来越重，说明运动量偏高，这时需要神经科、儿科、康复科进行多学科协助康复；
2、康复要强调的是防止关节挛缩，这是康复最主要的问题，因为随着肌无力的进展，患者的关节功能一定会受到损害，关节一旦挛缩，再进行康复就没有价值。所以康复强调的是早期科学联合，坚持长期康复。