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白塞病,是一种全身性的系统免疫性疾病,可以对人体多个器官造成伤害,主要有口腔、血管、心脏、关节、皮肤、肺部和神经系统等。
白塞病是一种自身免疫系统病,是自身的免疫系统发生紊乱而导致的病症,患者自身免疫系统会激烈反抗自身器官的免疫行为,而对外界入侵的病菌抵抗能力减弱。造成这种病的因素主要有环境因素和遗传因素。环境因素造成的病因主要是微生物感染,细菌产生而导致淋巴细胞失常;另外,白塞病与地区和种族有关,研究表明,白塞病患者主要是亚洲人,并且白种人患病的概率比黄种人低。研究表明,白塞病有一定的机率会遗传给后代。
因为白塞病是全身性的系统免疫性疾病,所以它的临床症状是多种多样的。白塞病会导致口腔黏膜溃疡,并且会反复发作,也可能导致视网膜炎,生殖器溃疡,皮肤容易过敏,出现红斑或者丘疹等,更严重的可能导致关节肿痛、脑膜炎、血管炎以及消化道疾病等。
对于白塞病的治疗,要根据其发病的不同位置对症治疗。主要的治疗方法有一般治疗、对症治疗、药物治疗、手术治疗、中西结合治疗等。一般治疗主要适用于急性的白塞病,发病时应注意卧床休息,饮食应以清淡易消化为主,忌食生冷,但要保证摄入足够的营养,否则会影响身体的恢复;药物治疗一般应先确定发病部位,再对症下药,主要常用的药物有秋水仙碱、沙利度胺、非甾类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等;对症治疗适用于病情不是很严重的患者,如口腔溃疡、眼部病变、皮肤病变或者外阴溃疡等;若病情比较严重,应采取手术治疗,不过,若白塞病发生于肠胃,引起肠穿孔,采取手术治疗后容易复发,复发后可能引起其他并发症,此时若需再次进行手术,应慎重考虑;中西结合治疗适用于此病的各个时期,周期较长,患者应坚持治疗,早期的治疗主要以清热泻火、解毒利湿为主,中期应以清热除湿、益气养阴为主,晚期时体内各个器官已造成不可逆的损伤,此时的治疗应以活血化瘀、滋阴补阳、清热解毒为主,若无明显好转,应及时采取手术治疗。
白塞病是一种自身免疫系统病,是自身的免疫系统发生紊乱而导致的病症,患者自身免疫系统会激烈反抗自身器官的免疫行为,而对外界入侵的病菌抵抗能力减弱。造成这种病的因素主要有环境因素和遗传因素。环境因素造成的病因主要是微生物感染,细菌产生而导致淋巴细胞失常;另外,白塞病与地区和种族有关,研究表明,白塞病患者主要是亚洲人,并且白种人患病的概率比黄种人低。研究表明,白塞病有一定的机率会遗传给后代。
因为白塞病是全身性的系统免疫性疾病,所以它的临床症状是多种多样的。白塞病会导致口腔黏膜溃疡,并且会反复发作,也可能导致视网膜炎,生殖器溃疡,皮肤容易过敏,出现红斑或者丘疹等,更严重的可能导致关节肿痛、脑膜炎、血管炎以及消化道疾病等。
对于白塞病的治疗,要根据其发病的不同位置对症治疗。主要的治疗方法有一般治疗、对症治疗、药物治疗、手术治疗、中西结合治疗等。一般治疗主要适用于急性的白塞病,发病时应注意卧床休息,饮食应以清淡易消化为主,忌食生冷,但要保证摄入足够的营养,否则会影响身体的恢复;药物治疗一般应先确定发病部位,再对症下药,主要常用的药物有秋水仙碱、沙利度胺、非甾类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等;对症治疗适用于病情不是很严重的患者,如口腔溃疡、眼部病变、皮肤病变或者外阴溃疡等;若病情比较严重,应采取手术治疗,不过,若白塞病发生于肠胃,引起肠穿孔,采取手术治疗后容易复发,复发后可能引起其他并发症,此时若需再次进行手术,应慎重考虑;中西结合治疗适用于此病的各个时期,周期较长,患者应坚持治疗,早期的治疗主要以清热泻火、解毒利湿为主,中期应以清热除湿、益气养阴为主,晚期时体内各个器官已造成不可逆的损伤,此时的治疗应以活血化瘀、滋阴补阳、清热解毒为主,若无明显好转,应及时采取手术治疗。
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白塞氏病是一种异质性疾病,每个白塞氏病患者临床表现并不完全相同,因而是否算大病也有所差异。如果只影响到皮肤黏膜,可视为一个小病;如果出现一些眼部、血管、神经系统受累的情况,此时病情比较危重,有时甚至可影响生命,可视作大病。
如果患者症状轻微,只表现为口腔溃疡、外阴溃疡,或是结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等皮肤病变,此时治疗相对简单,且预后相对较好,所以只是一个小病。
如果患者症状严重,存在脏器受累的情况,常见的如消化道穿孔、消化道出血、颅内高压、脊髓损伤引起偏瘫、失语、血管瘤、血管栓塞、血管破裂等,此时治疗相对困难,可以算作一个大病。
综上所述,白塞氏病是否算大病需要结合患者具体症状进行分析。当出现早期症状时,患者应立即就诊,在专业医生的指导下,给予积极的治疗,避免病情发展严重后,难以控制病情。同时患者应保持良好心情,以促进身体康复。
如果患者症状轻微,只表现为口腔溃疡、外阴溃疡,或是结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等皮肤病变,此时治疗相对简单,且预后相对较好,所以只是一个小病。
如果患者症状严重,存在脏器受累的情况,常见的如消化道穿孔、消化道出血、颅内高压、脊髓损伤引起偏瘫、失语、血管瘤、血管栓塞、血管破裂等,此时治疗相对困难,可以算作一个大病。
综上所述,白塞氏病是否算大病需要结合患者具体症状进行分析。当出现早期症状时,患者应立即就诊,在专业医生的指导下,给予积极的治疗,避免病情发展严重后,难以控制病情。同时患者应保持良好心情,以促进身体康复。
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1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,合并前房积脓是白塞病典型的特异体征,后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,类似强直性脊柱炎的表现。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
10、其他
肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
心脏受累较少,可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。
附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。
妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),并常以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,孤立散在分布,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕,有些患者持续反复发作。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧烈、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,合并前房积脓是白塞病典型的特异体征,后葡萄膜炎和视网膜血管炎是导致失明的主要原因。眼部受累的其他表现有:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,类似强直性脊柱炎的表现。
6、神经系统损害
又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。
神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。
7、消化道损害
又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。
8、血管损害
本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。
9、肺部损害
肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
10、其他
肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。
心脏受累较少,可有心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。
附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。
妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。
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白塞病属于一种慢性自身免疫性疾病,不属于重大疾病,属于血管炎的- -种。
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白塞氏病也并不是,很严重的,而且白塞氏病的病情严重程度,往往随着时间延长而减轻,当然在临床上也有部分患者因患有眼炎而遗留有,视力障碍,甚至失明,如果有胃肠道受累,或者中枢神经系统受累的话,通常是比较严重的,也可以有生命危险
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