Question

怎么治疗重症肌无力

Answer 1

一、西医治疗，分为药物治疗、皮质类固醇激素治疗、免疫抑制剂治疗。

药物治疗包括新斯的明、美斯的明等，值得说明的是，此类药物需要长期甚至终身服用，每复发一次都需要加大药量，且仅仅是对症治疗，一旦停药，症状就会复发，而且加重，应防止此类药物对骨头、肾脏、肝脏的损害。

皮质类固醇激素主要适用于单纯眼型重症肌无力，胆碱脂酶抑制剂疗效不佳，而准备进行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者，病情恶化又不适于或拒绝做胸腺摘除的重症肌无力患者，但用多大的剂量仍存有争议。

免疫抑制剂一般应用于胆碱酯酶抑制剂和类固醇皮质激素疗效不佳的病人，副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血及肝功能损害等。

二、手术治疗，手术疗法是胸腺或胸腺瘤的切除，此疗法只适用于胸腺增生或者有胸腺瘤的患者，但手术会导致病人的免疫力进一步降低。

三、干细胞的移植，这种疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重症肌无力患者，而且费用昂贵，有效率非常低，且治疗效果维持时间比较短，一般能维持几年左右，卫生部已经发文禁止干细胞移植应用于临床。

四、中医治疗重症肌无力，辩证治疗是中医的一大特色，根据中医理论，本病主要是与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养，均可发此病，一般来说，越早治疗效果越好。

Answer 2

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后，受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。
重症肌无力为自身免疫性疾病，与自身免疫功能障碍有关，患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状，与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病，但有两个发病年龄高峰，即20～40岁和40～60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后，首先给予胆碱酯酶抑制剂，可用激素抑制自身免疫反应，符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗，出现肌无力危象，应明确是何种类型的危象，然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入，少吃刺激性食物，以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗，定期复查，保持乐观心态，有战胜疾病的信心，作息规律，注意休息，适当运动。
日常护理
听从医生医嘱，按时服药，定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项，当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯，适当运动。

Answer 3

　(一)治疗
　　1.治疗方案
　　(1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。
　　(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。
　　(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。
　　(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

Answer 4

病情分析：重症肌无力确诊后，首先给予胆碱酯酶抑制剂，可用激素抑制自身免疫反应，符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗，出现肌无力危象，应明确是何种类型的危象，然后进行积极抢救。
一、药物治疗

1、胆碱酯酶抑制剂：重症肌无力的患者通过皮下或肌肉注射该药从而使患者的症状改善，常见的药物有溴吡斯的明，但应掌握好使用剂量，以免使患者症状加重。

2、肾上腺皮质激素：甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松等。可抑制自身免疫反应，适用于各种类型的重症肌无力。其主要通过抑制AChR抗体的生成，达到治疗效果。特别值得注意的是，部分患者在应用大剂量激素冲击治疗的短期内可能出现病情加重，甚至出现肌无力危象。因此，凡应用大剂量激素治疗者必须住院，且作好抢救准备。口服泼尼松须在早晨顿服，大剂量和长期应用激素可诱发糖尿病、股骨头坏死、胃溃疡出血、严重的继发感染、库欣综合征等。上述情况应该告知患者及其家属，以征求理解并同意后方能进行激素治疗。

3、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺，适用于对肾上腺皮质激素不能应用、不耐受或疗效不佳者。虽然免疫抑制剂有一定的副作用，但用量较小，多数情况下副作用较为少见。若出现血白细胞或血小板减少、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎等则应停药，同时注意肝、肾功能的变化。

二、手术治疗

手术切除胸腺可去除重症肌无力患者自身免疫反映的始动抗原。适应症为伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者，伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者，年轻女性全身型患者，对抗胆碱酯酶抑制剂治疗反应不满意者。禁忌症为出现肌无力危象者，全身情况差、营养不良者要改善手术后手术，对肺部有感染者要控制感染后手术。

三、其他治疗

1、血浆置换：通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，以清除血浆中的AChR抗体及免疫复合物。该治疗起效快，近期疗效好，但不持久，适用于肌无力危象和难治性重症肌无力。

2、静脉注射免疫球蛋白：外源性免疫球蛋白可使AChR抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应,达到治疗效果。因静脉注射免疫球蛋白效果好，又无明显副作用，故目前广泛应用于本病的治疗。

3、危象的处理：一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管插管或切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，并依不同类型的危象采用不同处理办法，如肌无力危象者应加大新斯的明用量。胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用，观察一段时间后再恢复应用抗胆碱酯酶药物，同时进行对症治疗。危象是重症肌无力最危急状态，病死率为15.4%～50%。不管何种危象，除了上述特殊处理外，仍须进行以下基本处理：

（1）保持呼吸道通畅，加强排痰，防止发生窒息。

（2）积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染。

（3）肾上腺皮质激素治疗